Morbus Fahr
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Loslegennach dem deutschen Pathologen Karl Theodor Fahr (1877 bis 1945)
Synonyme: Fahr-Syndrom, Fahr’sches Syndrom, Fahr-Krankheit
Englisch: Fahr's disease
Definition
Beim Morbus Fahr handelt es sich um eine symmetrische Verkalkung der Basalganglien, die mit neurologischen und psychiatrischen Symptomen einhergehen kann.
Epidemiologie
Der Morbus Fahr manifestiert sich besonders im mittleren Lebensalter mit einem Erkrankungsgipfel zwischen dem 40. und 50. Lebensjahr. Neben sporadisch auftretenden Formen existiert auch eine autosomal-dominant erbliche Form der Erkrankung.
Ätiologie
Die Ursachen des Morbus Fahr sind bisher nicht vollständig verstanden. Es werden vor allem endokrinen Störungen der Glandula parathyreoidea als auslösende Faktoren diskutiert.
Im Verlauf der Erkrankung kommt es zu punktförmigen Kalkeinlagerungen in kleine Blutgefäße im Bereich der Basalganglien, die nicht auf Arteriosklerose zurückzuführen sind. Eine Assoziation zu Mutationen der Gene SLC20A2, PDGFB, PDGFRB und XPR1 wurde beschrieben.
Symptomatik
Der Morbus Fahr verläuft oft asymptomatisch. Wenn Symptome auftreten, manifestiert sich die Erkrankung vor allem in Form von neurologischen und psychiatrischen Ausfallerscheinungen. Neben athetotischen und dystonen Bewegungsveränderungen kann es bei angeborenen Formen der Erkrankungen zu psychischen und motorischen Entwicklungsverzögerungen kommen. Begleitend können Kopfschmerzen auftreten.
Im fortgeschrittenen Stadium kann Morbus Fahr Demenz und epileptische Anfälle auslösen.
Literatur
- Fahr KT. Idiopathische Verkalkung der Hirngefässe. Zentralblatt für allgemeine Pathologie und pathologische Anatomie, 1930-1931, 50: 129-133
- Demir et al. (August 17, 2022) A Rare Case of Fahr's Syndrome With Bilateral Vocal Cord Paresis Cureus 14(8) https://www.cureus.com/articles/107600-a-rare-case-of-fahrs-syndrome-with-bilateral-vocal-cord-paresis