Melkersson-Rosenthal-Syndrom

Die Erkrankung manifestiert sich vorwiegend im jungen Erwachsenenalter. Frauen sind etwas häufiger betroffen als Männer.

Die genaue Ursache des Melkersson-Rosenthal-Syndrom ist zur Zeit (2008) unbekannt. Es handelt sich um eine granulomatöse Entzündung. Gelegentlich finden sich Nahrungsmittelunverträglichkeiten.

Das Melkersson-Rosenthal-Syndrom kann im Zusammenhang mit einem Morbus Crohn oder einer Sarkoidose auftreten.

• Periphere Fazialislähmung: Anfallsartig auftretend, häufig intermittierend mit symptomfreien Intervallen
• Cheilitis granulomatosa: Eindrückbare Schwellung einer oder beider Lippen. Bei längerem Verauf zeigt sich eine Fissur in der Mittellinie.
• Lingua plicata: Faltenzunge mit tiefen Falten bzw. Fissuren auf dem Zungenrücken

Zusätzlich sieht man beim Melkersson-Rosenthal-Syndrom - vor allem bukkal und lingual - multiple Ulzera der Mundschleimhaut. Sie können tief mit erhabenem Randwall oder oberflächlich in der Form von Aphthen auftreten. Häufig sind sie von einer geschwollenen und geröteten Mundschleimhaut bzw. Gingiva begleitet. Am Hals lassen sich geschwollene Halslymphknoten ertasten (zervikale Lymphadenopathie).

Der Verlauf der Erkrankung ist schwer vorherzusagen. Häufig sieht man eine Spontanremission, in anderen Fällen einen protrahierten Verlauf. Rezidive sind möglich.

Die Verdachtsdiagnose kann aufgrund des typischen klinischen Bildes gestellt werden. Ergänzende diagnostische Nachweisverfahren sind:

• Schleimhautbiopsie oder Hautbiopsie
• Labordiagnostik
  • BSG
  • C-reaktives Protein (CRP)

Zum Ausschluss einer Sarkoidose bzw. eines Morbus Crohn werden zusätzlich ein Röntgen-Thorax und ggf. eine Kolonoskopie durchgeführt.

Eine Kausaltherapie gibt es nicht. Zur Verbesserung der Symptomatik gibt man NSAR und Glukokortikoide, die topisch oder systemisch verabreicht werden können. Weitere Therapieansätze umfassen die Immunsuppression mit Azathioprin oder den Off-label-Einsatz von Clofazimin und Thalidomid.