Lymphomatoide Granulomatose

Es handelt sich um eine sehr seltene Erkrankung, die in allen Altersstufen auftreten kann. Besonders häufig entwickelt sie sich im fünften Lebensjahrzehnt, wobei Männer häufiger als Frauen von der lymphomatoiden Granulomatose betroffen sind.

Die Ätiologie der Erkrankung ist noch nicht geklärt. Es besteht eine Beziehung zum malignen Lymphom.

Die lymphomatoide Granulomatose führt zu einer restriktiven Ventilationsstörung und je nach Ausprägung zu einer hypoxämischen respiratorischen Insuffizienz oder zu einer hyperkapnischen respiratorischen Insuffizienz.

Die betroffenen Patienten klagen über ein reduziertes Allgemeinbefinden und Unwohlsein. Hinzu kommen Husten, eventuell auch Hämoptysen sowie eine Dyspnoe bei Belastung. Häufig führt die lymphomatoide Granulomatose auch zu Thoraxschmerzen.

Die Erkrankung kann sich ebenfalls im Bereich der Haut (z.B. erythematösen, makulösen oder papulöse Veränderungen), der Augen, der Skelettmuskulatur, des peripheren Nervensystems und des zentralen Nervensystems (z.B. fokale Ausfälle) manifestieren. Seltener sind die Nieren und Hals, Nase oder die Ohren betroffen.

Anamnese und klinische Untersuchung sind grundlegend. Bei der Lungenfunktionsprüfung zeigt sich eine restriktive Ventilationsstörung mit reduzierter Vitalkapazität. Die BGA ergibt eine respiratorische Partial- oder Globalinsuffizienz.

Zusätzlich wird ein Röntgen-Thorax angefertigt. Auf diesem sieht man entweder eine diffuse retikulo-noduläre Zeichnungsvermehrung oder multiple Rundherde, die auch nekrotisch zerfallen sein können.

In der Regel kann die Diagnose anhand eines Biopsats gestellt werden, In der Regel erfolgt eine Hautbiopsie, bei fehlender Manifestation an der Haut eine Lungenbiopsie. Bei der Untersuchung des Biopsats zeigt sich eine Infiltration der Gefäße durch Plasmazellen, atypische Lymphozyten und Histiozyten.

Differenzialdiagnostisch sollte an andere Vaskulitiden gedacht werden (z.B. an den Morbus Wegener, die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA), das Goodpasture-Syndrom oder auch an die mikroskopische Polyangiitis. Das Eosinophilie-Myalgie-Syndrom ist ebenfalls eine mögliche Differenzialdiagnose.

Die Therapie besteht in der Gabe von Prednison und Cyclophosphamid.

Bei jedem zweiten Patienten kann durch die medikamentöse Therapie eine Remission erreicht werden. Die mittlere Lebenserwartung liegt jedoch bei nur 1,5 Jahren. In einigen Fällen geht die lymphomatoide Granulomatose in ein malignes Lymphom über.