Leukostasesyndrom

Insgesamt entwickeln 20% der an einer Leukämie erkrankten Patienten ein Leukostasesyndrom. Hiervon haben eine Chronisch-myeloische Leukämie (CML): 14% Akute lymphatische Leukämie (ALL): 3% Akute myeloische Leukämie (AML): 2% Chronisch-lymphatische Leukämie (CLL): <1%

Bedingt durch den Anstieg der Leukozytenzahl im Blut nimmt die Blutviskosität zu. Diese sind weniger verformbar als Erythrozyten und besitzen ein höheres Volumen (Erythrozyt 80-100fl (Femtoliter), Zellen einer CLL 200.250fl, Lymphoblasten einer ALL 250-350fl und Myeloblasten einer AML 350-450fl), wodurch es, bei einer pathologischen Vermehrung dieser Zellen zur Beeinträchtigung des Blutflusses in der Mikrozirkulation mit konsekutiver Hypoxie kommt.

Im Vordergrund stehen alle Symptome der jeweiligen Leukämieform. Die durch das Leukostasesyndrom bedingten Mikrozirkulationsstörungen manifestieren sich vor allem pulmonal oder neurologisch sowie an den Augen.

• Dyspnoe
• Tachypnoe
• Zyanose
• pulmonale Infiltrate
• Erhöhung des alveolär-kapillären Sauerstoffgradienten

• Schwindel
• Somnolenz
• Koma
• Meningiosis leucaemica
• intrazerebrale Blutung
• Sehstörung
• Diplopie
• Stauung der retinalen Venen
• Papillenödem
• Priapismus

Aufgrund der unterschiedlichen Volumina der für die jeweilige Leukämie spezifischen Zellen treten die Symptome zu unterschiedlich weit fortgeschrittenen Zeitpunkten der Erkrankung auf. Bei einer AML und CML treten die Symptome somit relativ früh auf während sie bei der ALL und CLL im fortgeschrittenen Stadien aufkommen.

Entscheidend sind das Differentialblutbild und die Leukozytenzahl zur Diagnosestellung einer Leukämie. Die weitere Diagnostik richtet sich nach den Symptomen. Bei Verdacht auf eine Meningiosis leucaemica ist eine Lumbalpunktion mit anschließender Leukozytensuche indiziert. Ein erniedrigter Sauerstoffpartialdruck sowie ein erhöhtes Kalium sind oft vorhanden. Dies sind jedoch meist artifizielle Veränderungen aufgrund des erhöhten Sauerstoffbedarfs der Leukozyten beziehungsweise aufgrund der vermehrten Lyse der Abwehrzellen, wodurch intrazelluläres gelangt.

Primäres Therapieziel ist die Senkung der absoluten Leukozytenzahl durch eine Leukozytapherese. Diese wird oft zur Therapie von Leukämien angewandt und kann bereits zur deutlichen Besserung der Symptome führen. Additiv empfiehlt sich eine Chemotherapie (Hydroxyurea). Bei weiterem Fortbestehen muss das jeweilige klinische Beschwerdebild symptomatisch behandelt werden.