Idiopathische interstitielle Pneumonie
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LoslegenSynonym: Idiopathische interstitielle Pneumonitis
Definition
Idiopathische interstitielle Pneumonien, kurz IIP, sind eine Gruppe von interstitiellen Lungenerkrankungen (ILE) unbekannter Ätiologie, die durch eine Entzündung und Fibrosierung des Lungenparenchyms gekennzeichnet sind.
Einteilung
Die aktuelle (2015) Klassifikation der idiopathischen interstitiellen Pneumonien basiert auf den Empfehlungen der American Thoracic Society (ATS) und der European Respiratory Society (ERS) aus dem Jahr 2002. Nach dieser Klassifikation werden sieben Formen der IIP unterschieden, die jeweils durch unterschiedliche klinische, radiologische und histopathologische Kriterien voneinander abgegrenzt sind. Alle in diesem System nicht einzuordnenden Formen einer IIP werden in einer achten Gruppe untergebracht.
| Krankheitsbild | Morphologie (HRCT oder Histologie) |
|---|---|
| Idiopathische pulmonale Fibrose (IPF) | Gewöhnliche interstitielle Pneumonie (UIP) |
| Idiopathische nicht-spezifische interstitielle Pneumonie (NSIP) | Nicht-spezifische interstitielle Pneumonie (NSIP) |
| Respiratorische Bronchiolitis mit interstitieller Lungenerkrankung (RB-ILD) | Respiratorische Bronchiolitis (RB) |
| Desquamative interstitielle Pneumonie (DIP) | Desquamative interstitielle Pneumonie (DIP) |
| Lymphozytäre interstitielle Pneumonie (LIP) | Lymphozytäre interstitielle Pneumonie (LIP) |
| Kryptogene organisierende Pneumonie (COP) | Organisierende Pneumonie (OP) |
| Akute interstitielle Pneumonie (AIP) | Diffuser Alveolarschaden (DAD) |
| Nicht klassifizierbare IIP | |
Nach klinischen Aspekten können die idiopathischen interstitiellen Lungenerkrankungen in vier Gruppen eingeteilt werden:
- chronisch fibrosierende IIPs: IPF, NSIP
- Raucher-assoziierte IIPs: RB-ILD, DIP
- akute/subakute IIPs: COP, AIP
- seltene IIPs: LIP, idiopathische pleuropulmonale Fibroelastose (IPPFE), akute fibrinöse und organisierende Pneumonie (AFOP)
Differenzialdiagnosen
- ILE bekannter Ursache: exogen-allergische Alveolitis (EAA), Medikamenteninduzierte ILEs, Autoimmunerkrankungen, Pneumokoniosen
- Granulomatöse ILE: Sarkoidose, Infektionen (z.B. Mykosen, Mykobakteriose), Metallstaub (z.B. Berylliose)
- Andere ILE: pulmonale Alveolarproteinose (PAP), Lymphangioleiomyomatose (LAM), pulmonale Langerhanszell-Histiozytose (PLCH)