Hypoplastisches Linksherz-Syndrom

• sehr kleiner (hypoplastischer) oder gar nicht vorhandener linker Ventrikel (durch eine Mitralklappenfehlbildung kann er sich nicht oder nicht ausreichend entwickeln)
• häufig liegt gleichzeitig ein stark hypoplastisches linkes Atrium vor
• hochgradige Hypoplasie der Aorta ascendens (aus dem Herzen aufsteigender Teil der Hauptschlagader, aus dem sich auch die Herzkranzgefäße bilden)
• hochgradige Aortenklappenstenose bzw. Aortenklappenatresie
• Mitralklappenstenose oder Mitralklappenatresie
• häufig liegt auch eine Endokardfibrose (Verdickung der Herzwände ohne jegliche Funktionalität) des linken Ventrikels vor
• Ventrikelseptum meistens intakt
• offenes Foramen ovale und/oder ein Defekt des Vorhofseptums
• in ca. 25 % der Fälle liegt zusätzlich eine Aortenisthmusstenose vor
• alle Strukturen des rechten Herzens sind häufig kompensatorisch vergrößert

• das Blut der Lungenvenen fließt beim hypoplastischen Linksherz-Syndrom zunächst durch den – oft unterentwickelten – linken Vorhof
• durch Foramen ovale erfolgt Vermischung von oxygeniertem Blut mit desoxygeniertem Blut aus dem rechten Vorhof (Links-Rechts-Shunt)
• vom rechten Ventrikel erfolgt ein Weitertransport des Blutes durch die Lungenschlagader und weiter über den Ductus arteriosus Botalli in die Aorta descendens
• gleichzeitig erfolgt ein entgegen der normalen Richtung gerichteter Blutfluss durch den offenen Ductus arteriosus in die hypoplastische Aorta ascendens (retrograde Perfusion)

• Leitsymptom des hypoplastischen Links-Herz-Syndroms ist eine starke Zyanose bei den Neugeborenen. Daher werden Säuglinge, die an diesem Krankheitsbild leiden, umgangssprachlich als Blue Babys bezeichnet
• Kurzatmigkeit
• sehr rasche Ermüdung
• extrem herabgesetzte körperliche Leistungsfähigkeit (kaum erkennbar bei Säuglingen)

• Echokardiografie
• EKG
• Magnetresonanztomografie (MRT)
• Röntgen
• evtl. herzkathetergestützte Untersuchung

Ohne eine geeignete, herzchirurgische Therapie versterben die Säuglinge nach wenigen Tagen

• Norwood-Operation
• Herztransplantation

Es handelt sich bei dem hypoplastischen Linksherz-Syndrom um einer sehr schwerwiegende und nicht lange mit dem Leben vereinbare Art der angeborenen Herzerkrankung. Dennoch gelingt es durch geeignete OP-Verfahren, wie die Norwood-Operation, die Fehler größtenteils zu beheben und den Menschen ein annähernd normales Leben zu ermöglichen. Viele mit den modernen Operationstechniken behandelte Kinder haben eine sehr gute Langzeitprognose. Sollte eine Norwood-Operation aus irgendeinem Grund nicht möglich sein oder keinen Erfolg bringen, bleibt als letzter Ausweg nur noch eine Herztransplantation.