Gangliogliom

Typischerweise manifestiert sich die Erkrankung bei Kindern und jungen Erwachsenen. Das Gangliogliom macht ca. 2 % aller primären intrakraniellen Tumoren und bis zu 10 % der primären zerebralen Tumoren bei Kindern aus.

Gangliogliome können überall im ZNS auftreten. Die mit 70 % häufigste Lokalisation ist der Temporallappen. Sie können mit einer fokalen kortikalen Dysplasie assoziiert sein.

Die häufigste Erstmanifestation eines Ganglioglioms ist ein epileptischer Anfall.

Die meisten Gangliogliome werden als ZNS-WHO-Grad 1 klassifiziert. Höhergradige Tumoren kommen in etwa 5 % der Fälle vor. Diese wurden bisher als anaplastisches Gangliogliom (Grad III) klassifiziert. Grad IV im Sinne eines sekundären Glioblastoms ist eine Rarität.

Makroskopisch sind Gangliogliome typischerweise knotig, derb, hell gefärbt, oft zystisch und kaum raumfordernd.

Gangliogliome sind gemischt glial-neuronale Tumoren. Entsprechend werden zwei Hauptkomponenten unterschieden:

• dysplastische "Ganglienzellen" mit dysmorphen neuronalen Komponenten
• neoplastische Gliazellen: meist gliale Komponente nach Art eines fibrillären oder pilozytischen Astrozytoms oder eines Oligodendroglioms

Typisch sind Verkalkungen, lymphozytäre Infiltrate sowie bindegewebige Septen.

Die dysplastischen Ganglienzellen sind abnorme Nervenzellen in ungeordneter Lagerung, mit irregulär ausgerichteten Fortsätzen, mehreren Zellkernen sowie atypischer Größe und Form. Elektronenmikroskopisch weisen sie Dense-Core-Vesikel wie sympathische Ganglienzellen auf.

Immunhistologisch können neuronale Antigene wie Synaptophysin, Neurofilament, MAP2, CD34 und Chromogranin A nachgewiesen werden.^[1][2] Die gliale Komponente ist GFAP-positiv.

Molekulargenetisch kommen in 20 bis 60 % der Fälle aktivierende BRAF-Mutationen (V600E) vor.^[3]

Gangliogliome weisen in der Bildgebung ein variables Erscheinungsbild auf. Typischerweise sind ein Kontrastmittel-aufnehmender Knoten sowie zystische Anteile erkennbar.

In der Computertomographie (CT) finden sich folgende unspezifische Befunde:

• iso- oder hypodens
• in 35 % der Fälle verkalkt
• Remodeling bzw. Ausdünnung des angrenzenden Knochens aufgrund des langsamen Tumorwachstums
• Kontrastmittel-Enhancement der soliden Komponente in ca. 50 % der Fälle

Die solide Komponente von Gangliogliomen zeigt sich in der Magnetresonanztomographie (MRT) meist iso- bis hypointens in T1w und hyperintens in T2w mit variablem Kontrastmittel-Enhancement. Die zystische Komponente weist ein variables Signal auf. Ein perifokales FLAIR- bzw. T2w-hyperintenses Ödem ist ungewöhnlich. Ein Blooming-Artefakt in der SWI-Sequenz findet sich im Bereich von Verkalkungen.

• Dysembryoplastischer neuroepithelialer Tumor (DNET): selten Kontrastmittel-Enhancement, bläschenartiges Erscheinungsbild
• Pleomorphes Xanthoastrozytom: deutliches Enhancement, häufig Dural-Tail-Zeichen
• Oligodendrogliom: häufig Verkalkungen
• Desmoplastisches infantiles Astrozytom und Gangliogliom: junge Kinder, durale Beteiligung, große und oft multiple Läsionen
• Neurozystizerkose
• Bei Lokalisation im Rückenmark kommen differenzialdiagnostisch insbesondere Astrozytome und Ependymome in Frage.

Gangliogliome werden primär reseziert. Bei ausreichendem Resektionsrand sind Rezidive selten. Im Rückenmark ist eine vollständige Resektion oft nicht möglich, sodass Lokalrezidive häufig sind. In diesen Fällen kann eine Strahlentherapie sinnvoll sein.