Fibronektin-Glomerulopathie
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LoslegenSynonym: Fibronektinglomerulopathie
Definition
Die Fibronektion-Glomerulopathie ist eine autosomal-dominant vererbte Erkrankung mit glomerulären Fibronektinablagerungen
Klinik
Die Erstmanifestation der Erkrankung liegt meist zwischen dem 20. und 50. Lebensjahr und zeigt sich als nephrotisches Syndrom (v.a. Proteinurie). Häufige Symptome sind:
- Hypertonie
- schwere Ödeme (v.a. okulär und an den Beinen)
Die Erkrankung verläuft progredient bis zur Niereninsuffizienz, deren Symptome sich folglich im Verlauf zeigen.
Diagnostik
Der endgültige Nachweis erfolgt mittels Nierenbiopsie. In der histologischen Untersuchung zeigt sich typischerweise eine Matrixvermehrung im Mesangium. Die mesangialen Fibronektinablagerungen sind mit Hilfe der Fluoreszenzmikroskopie darstellbar.
Differentialdiagnose
Therapie
Eine kausale Therapie existiert nicht. Bei terminaler Niereninsuffizienz kann eine Dialyse erfolgen, ansonsten ist die Nierentransplantation die einzige Therapie. Bis dahin erfolgt eine symptomatische Behandlung.
Prognose
Die Prognose ist individuell. Neben subklinischen Verläufen mit nahezu normaler Lebenserwartung sind auch rapid progressive Verläufe beschrieben.