Man-in-the-Barrel-Syndrom
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LoslegenSynonyme: Flail-Arm-Syndrom, brachiale amyotrophie Diplegie, Vulpian-Bernhard-Syndrom, "Dreschflegelarme"
Englisch: man-in-the-barrel syndrome
Definition
Das Man-in-the-Barrel-Syndrom, kurz MBS, beschreibt eine isolierte, bilaterale, proximal betonte, rein motorische Parese der oberen Extremitäten.
Ätiologie
Die klassische Ursache eines MBS sind bilaterale Grenzzoneninfarkte zwischen dem Stromgebiet der Arteria cerebri media und der Arteria cerebri anterior. Betroffen sind typischerweise ältere Personen mit beidseitiger Karotisstenose nach akuten kardiovaskulären Ereignissen (z.B. Herzrhythmusstörungen), die von einem passageren Blutdruckabfall begleitet sind. Auch andere Ursachen einer akuten Hypotonie (z.B. hypovolämischer oder anaphylaktischer Schock) sind möglich. Vermutlich ist ein hierbei ein Blutdruckabfall von mindestens 50 mmHg für mind. 5 Minuten notwendig.
Weitere zentralnervöse Ursachen sind:
- zerebrale Hypoxie nach Perikardtamponade oder herz- bzw. gefäßchirurgischen Eingriffen
- multiple Sklerose
- bilaterale zerebrale Metastasen
- Glioblastoma multiforme
- pontine Läsionen: bilaterale Infarkte der Pars basilaris pontis, zentrale pontine Myelinolyse
- Infarkt der Arteria spinalis anterior (Arteria-spinalis-anterior-Syndrom) oder PICA-Infarkt
- Dissektion der Arteria vertebralis
- spinales Trauma
- spinaler epiduraler Abszess
Atrophien und Faszikulationen der oberen Extremität weisen auf eine periphere Parese hin. Beschriebene Ursache sind:
- Muskeldystrophien: Gliedergürteldystrophie, fazioskapulohumerale Muskeldystrophie
- Polymyositis, Dermatomyositis
- Läsion des Plexus brachialis: z.B. neuralgische Schulteramyotrophie
- Motoneuronerkrankungen: amyotrophe Lateralsklerose (ALS), progressive Muskelatrophie (PMA)
- multifokale motorische Neuropathie
- zervikale Radikulopathie