Transverse Myelitis

In der Literatur wird die Inzidenz mit 1 bis 8 neuen Fällen pro einer Millionen Menschen und Jahr angegeben.^[1] Ein häufiges Auftreten wurde im Alter zwischen 10 und 19 sowie 30 und 39 Jahren beobachtet.^[2] Eine genetische- oder geschlechtliche Disposition konnte nicht festgestellt werden.

Die Ätiologie der transversen Myelitis ist zurzeit (2021) nicht vollständig geklärt. Ihre Pathogenese ist heterogen. In den meisten Fällen lässt sich eine perivaskuläre Infiltration von Monozyten und Lymphozyten im betroffenen Gewebe beobachten. Sowohl die weiße als auch graue Substanz des Rückenmarks sind betroffen. Dabei bildet die TM eine inflammatorische und demyelinisierende Erkrankung ab, welche mit Veränderungen in Neuronen, Axonen, Myelin und Oligodendrozyten einhergeht.

Die transverse Myelitis kann isoliert oder als Manifestation einer Autoimmunerkrankung wie der multiplen Sklerose, der Neuromyelitis optica oder der akuten disseminierten Enzephalomyelitis auftreten. Kann der TM keine Ursache zugeordnet werden, wird von einer idiopathischen transversen Myelitis gesprochen. Dabei werden in 30 bis 60 % der Fälle vorausgegangene respiratorische, gastrointestinale oder systemische Erkrankungen beobachtet.

Ferner wird die TM auch in Zusammenhang mit Impfungen erwähnt. In einer epidemiologischen Studie aus den USA mit 64 Millionen Patienten, wurden sieben Fälle einer TM nach Impfungen dokumentiert. Im Vergleich zur allgemeinen Bevölkerung zeigte sich für das Auftreten einer TM nach einer Impfung jedoch kein statistisch signifikant gesteigertes Risiko.^[3]

Die klinische Symptomatik ist variabel. Dabei treten die Beschwerden in der Regel akut oder subakut auf und können sich wie folgt zeigen:

• Störungen der Sensibilität: Schmerzen, Dysästhesie und Parästhesie.
• Störungen der Motorik: Je nach Lokalisation der Rückenmarksläsion kann eine Mono- bis Tetraparese beobachtet werden. Allgemeine Schwäche und Spasmen.
• Vegetative Störungen: Blasen- und Stuhlinkontinenz, Harnverhalt und Obstipation, sexuelle Dysfunktion.

Die meisten Patienten entwickeln zunächst sensorische Symptome. Bei Kindern treten im Vergleich zu Erwachsenen häufiger Schmerzen und allgemeine Schwäche auf.

Eine TM sollte in Betracht gezogen werden, sofern die oben genannte Symptomatik zu beobachten ist und eine andere Ursache, wie beispielsweise eine Rückenmarkskompression, ausgeschlossen wurde. Neben der körperlichen Untersuchung wird in der Regel folgende Diagnostik durchgeführt:

• MRT des Rückenmarks (mit oder ohne Gadolinium-Applikation): Zum Ausschluss einer Rückenmarkskompression. Bei einer TM zeigen sich Signalanhebungen über ein oder mehrere Segmente. Das Rückenmark imponiert in betroffenen Regionen teils ausgedehnt und ödematös.
• Liquordiagnostik: Beurteilung von Zellzahl, Proteinanteil, Glukose, oligoklonaler Banden, IgG-Index, Zytologie und VDRL-Test. Bei der TM zeigt sich bei rund der Hälfte der Patienten eine moderate Lymphozytose und ein erhöhter Proteinanteil (> 100 – 120 mg/dl). Die Glukose ist in der Regel normal.
• Ursachensuche: Falls keine Ursache bekannt ist, sollte weitere Diagnostik erfolgen. Diese beinhaltet Untersuchungen zur Detektion von Autoimmunerkrankungen, systemischen Entzündungen, rheumatoiden Erkrankungen oder paraneoplastischen Syndromen.

In der Literatur wird eine Reihe an Befunden zur Diagnosestellung präsentiert. Um die Diagnose klinisch zu stellen, müssen jedoch nicht alle der genannten Befunde vorliegen:^[4]

• Sensorische, motorische oder vegetative Dysfunktion
• T2-hyperintense Signalveränderung in betroffenen Arealen des Rückenmarks
• Kein Hinweis auf Rückenmarkskompression
• Bilaterale Beschwerden
• Entzündungszeichen:
  • Liquordiagnostik: Pleozytose, Anstieg an IgG
  • MRT: Gladolinium-Enhancement
• Progression bis zum Nadir innerhalb von vier Stunden bis 21 Tagen

• Kompressionsmyelopathie
• Vaskuläre Myelopathien
• Metabolische Myelopathien
• Neoplasien
• Akute schlaffe Myelitis
• Guillain-Barré-Syndrom

Die Therapie sollte frühestmöglich eingeleitet werden. Dabei werden hoch-dosierte Glukokortikoide intravenös verabreicht. Bei akuter Demyelinisierung und Nichtansprechen auf eine Glukokortikoidtherapie kann eine Plasmapherese in Erwägung gezogen werden. Ebenso wurde bei Patienten ein positiver Effekt von Cyclophosphamid nachgewiesen. Bei wiederkehrender idiopathischer TM wird eine Therapie mit Mycophenolat oder Rituximab empfohlen.

In der Regel verbessern sich die Symptome der idiopathischen TM zumindest partiell in den ersten drei Monaten. In manchen Fällen kann die Genesung unter Persistenz der Beschwerden jedoch mehrere Jahre andauern. Dabei haben Patienten mit initial schweren Formen wie Paraplegie oder spinalem Schock einen schlechteren Outcome.

In etwa einem Viertel bis einem Drittel der Fälle wurde nach der Genesung ein erneutes Auftreten der idiopathischen TM beobachtet. Bei Patienten mit systemischen Autoimmunerkrankungen wird die Rezidivrate mit bis zu 70 % angegeben.^[5]