Testikulärer adrenaler Resttumor

TARTs treten bei ungefähr 40% aller Patienten mit einem adrenogenitalen Syndrom (CAH), selten auch beim Morbus Cushing auf.

Die Ätiologie der TARTs ist bislang (2021) noch nicht gänzlich geklärt. Es bestehen einige Hypothesen zur Entwicklung der Tumoren. Eine dieser Hypothesen besagt, dass die Tumoren von Zellen der Nebennierenrinde ausgehen, die während der Embryonalentwicklung in den Hoden versprengt wurden. Eine andere Hypothese geht davon aus, dass die Tumoren sich aus pluripotenten Zellen der Gonadenanlagen oder der Urogenitalspalte entwickeln, da die Tumorzellen sowohl adrenale als auch testikuläre Charakteristika aufweisen. Das Wachstum der Tumorzellen wird wahrscheinlich durch hohe ACTH-Spiegel begünstigt.

Makroskopisch präsentieren sich TARTs als gelbliche, feste, rund-ovale und in einigen Fällen multilobuläre Tumoren, die sich gut vom restlichen Hodengewebe abgrenzen lassen.

Mikroskopisch ähneln die Zellen von TARTs den Leydig-Zellen. Die TARTs bestehen aus großen polygonalen, eosinophilen Zellen mit einem runden Nucleus. Die hyperplastischen Zellverbände sind bindegewebig voneinander getrennt.

Normalerweise ist adrenales Restgewebe im Hoden asymptomatisch. Erst bei massiv erhöhten ACTH-Spiegeln wird es durch die hormonelle Stimulation manifest. In einigen Fällen können TARTs zu einer Subfertilität führen. Mögliche Mechanismen, die dies bedingen können, sind eine mechanische Verlegung der Tubuli seminiferi oder die Beeinflussung der Hormonkonstellation in den Hoden bzw. im Gesamtkreislauf.

TARTs lassen sich mittels Sonographie diagnostizieren, wo sie sich in den meisten Fällen als hypoechogen und stark vaskularisiert darstellen. Da sich TARTs und Leydigzell-Tumoren mikroskopisch und sonographisch sehr ähneln, ist eine Differenzierung hier von großer Bedeutung. Dies kann anhand folgender morphologischer und klinischer Charakteristika erfolgen:

• TARTs treten in 70 bis 75% der Fälle bilateral auf, während bei über 90% der Fälle Leydig-Zelltumore unilateral auftreten.
• TARTs sprechen in einigen Fällen auf eine Therapie mit Glukokortikoiden an, während dies bei Leydigzell-Tumoren nicht der Fall ist.
• Bei Leydigzell-Tumoren können mikroskopisch Reinke-Kristalle zu erkennen sein, während sie bei TARTs in der Regel nicht auftreten.

In einigen Fällen kann eine Hormonsubstitution mit Glukokortikoiden das Wachstum der Zellnester limitieren. Sollten jedoch aufgrund Tumorgröße Schmerzen auftreten, kann eine chirurgische Entfernung der TARTs in Betracht gezogen werden.

• Engels M et al. Adrenal Rest Tumors: Current Insights on Prevalence, Characteristics, Origin, and Treatment , Endocr Rev. 2019 Aug 1;40(4):973-987; abgerufen am 28.05.2021