Synoviales Hämangiom

Das synoviale Hämangiom ist eine seltene Erkrankung mit bisher ca. 400 beschriebenen Fällen. Das typische Alter bei Erstmanifestation liegt bei ca. 10-25 Jahren.

Der Terminus "synoviales Hämangiom" ist eine ungenaue bzw. unscharf definierte, rein dekriptive Bezeichnung, die vaskuläre Läsionen in oder am Gelenk umfasst. In der ISSVA-Klassifikation vaskulärer Fehlbildungen kommt der Begriff nicht vor. In der Liste der Weichteiltumoren der WHO werden synoviale Hämangiome hingegen als eigene Entität geführt.

Die Ätiopathogenese des synovialen Hämangioms ist derzeit (2021) unklar. Es könnte sich um eine kongenitale Gefäßmalformation, um einen vaskulären Tumor oder um eine posttraumatische Läsion handeln.

• synoviale Form: intraartikulär
• juxtaartikuläre Form: extraartikulär, aber mit direktem Bezug zur Gelenkkapsel
• Mischformen: sowohl intra- als auch extraartikuläre Anteile

Die pathohistologische Einteiilung bezieht sich auf den dominanten Gefäßtyp, wobei Mischformen häufig vorkommen:

• kavernös (50 %)
• kapillär (25 %)
• arteriovenös (20 %)
• venös (5 %)

• Low-Flow-Typ: häufigste Form
• High-Flow-Typ

• umschrieben oder diffus
• gestielt
• tubulär (bandförmig, länglich), nodulär (kugelig) oder lobuliert (mit bindegewebiger oder fettiger Septierung)
• Flüssigkeit-Flüssigkeit-Spiegel: Sedimentation korpuskulärer Bestandteile, v.a. bei Low-Flow-Läsionen
• mit Thrombus

Synoviale Hämangiome rufen keine oder unspezifisch Beschwerden hervor, die an eine Monarthritis ähneln (z.B. Schmerzen, Schwellung). Rezidivierende Gelenkblutungen führen zu einer chronischen Synovialitis mit Hypertrophie und vermehrter Vaskularisierung der Synovialis (hämorrhagische Arthropathie).

Als primäre Bildgebung wird häufig eine Röntgenuntersuchung durchgeführt, die jedoch häufig unauffällig ist oder unspezifische Befunde (Weichteilmasse, Gelenkerguss) aufweist. Selten lassen sich Phlebolithen, diffuse dystrophe Verkalkungen, Knochenerosionen, arthrotische Veränderungen, Periostreaktionen, Osteolysen oder ein vorzeitiger Epiphysenschluss beobachtet werden. Die Knochenerosionen entstehen meist durch druckbedingte Arrosion der angrenzenden Kortikalis. Im Verlauf kann sich das Hämangiom per continuitatem in den Knochen ausdehnen.

Die Röntgenuntersuchung ist aber gut geeignet zur Darstellung der Folgen rezidivierender Gelenkeinblutungen im Sinne einer hämorrhagischen Arthropathie (Valgusdeformität, sekundäre Arthrose mit subchondralen Zysten, gelenknaher Osteoporose, Erosionen und Osteophyten).

In der Computertomographie (CT) präsentieren sich synoviale Hämangiome gelegentlich hypodens. Weiterhin können ggf. vorliegende Phlebolithen, dystrophe Verkalkungen und Knochenerosionen gut nachgewiesen werden.

Die Magnetresonanztomographie (MRT) ist die bildgebende Methode der Wahl. Sie ermöglicht eine genaue Beurteilung der Morphologie und Lokalisation der Läsion sowie der benachbarten Knochen (z.B. Erosionen, fokales Knochenmarködem). Synoviale Hämangiome zeigen folgende Signalcharakteristika:

• T1w: leicht hyperintens oder isointens im Vergleich zur Muskulatur.
• Flüssigkeitssensitive Sequenzen (T2-FS, PD-FS, STIR): hyperintens, meist homogen
• Gradientenecho-Sequenzen (T2*): Identifikation von Hämosiderin, dystrophen Verkalkungen und Phlebolithen. Meist keine flussbedingte Signalauslöschung (Low-Flow-Läsion).
• T1-FS mit Kontrastmittel: mäßiges bis starkes, oft homogenes Enhancement

Die eher seltenen High-Flow-Läsionen zeichen sich durch folgende Befunde aus:

• dilatierte, geschlängelt verlaufende zuführende Arterien und zahlreiche, lineare oder fokale Shunts mit meist deutlich dilatierten abführenden Venen
• Fehlen einer Weichteilkomponente bzw. eines raumfordernden Effekts
• flussbedingte Signalauslöschungen (Flow-Voids)

Radiologisch muss an folgende Differenzialdiagnosen gedacht werden:

• pigmentierte villonoduläre Synovialitis (tenosynovialer Riesenzelltumor): meist niedriges T2-Signal, keine gefäßartigen Strukturen, Drainagegefäße oder intraläsionale Thromben; Blooming-Artefakt
• Synoviale Chondromatose: Knoten aus hyalinem Knorpel im subsynovialen Gewebe, in 50 % d.F. Kalzifikationen. Sehr hohes T2-Signal mit Signalauslöschung der Verkalkungen. Charakteristische Kontrastmittelaufnahme peripher und septal.
• Lipoma arborescens (primäre synoviale Lipomatose), synoviales Lipom: fettgewebige Läsionen
• Synoviale oder ganglionäre Zysten: Falls die Zysten einen höheren Proteingehalt aufweisen, ist ein isointenses T1-Signal möglich mit entsprechend absinkendem T2-Signal. Hilfreich ist dann die zarte, periphere Kontrastmittelanreichung.
• Synovialsarkom: Triple-Signal im T2-Bild (Nebeneinander von Arealen, die hypointens, isointens und hyperintens im Vergleich zu Fettgewebe sind). Flüssigkeit-Flüssigkeit-Spiegel. Raumfordernde Komponente.

Kleine, gestielte synoviale Hämangiome können arthroskopisch entfernt werden. Bei größeren oder diffuse Läsionen sowie bei juxtaartikulären und Mischformen ist eine partielle oder totale Synovektomie notwendig.