Schnitzler-Syndrom
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Loslegennach dem französischen Dermatologen L. Schnitzler
Englisch: Schnitzler syndrome
Definition
Das Schnitzler-Syndrom ist eine seltene Erkrankung mit der Kombination aus chronischer Urtikaria, einer monoklonalen IgM-Gammopathie und Arthralgien.
Klinik
Erstsymptom der Erkrankung ist die Urtikaria, die zunächst ohne Juckreiz auftritt, im Verlauf jedoch auch juckend werden kann.
Fieber und Gewichtsverlust werden regelmäßig beobachtet, ebenso Arthralgien und Knochenschmerzen. Zusätzlich können Lymphknotenschwellungen und eine Hepatosplenomegalie auftreten.
Die Erkrankung verläuft chronisch. Als mögliche Komplikation kann sich eine systemische Amyloidose entwickeln. In ca. 15% der Fälle entwickelt sich mit der Zeit eine lymphoproliferative Erkrankung. Meist treten Lymphome oder ein Morbus Waldenström erst 10-20 Jahre nach Beobachtung der Erstsymptome auf.
Schnitzlers Patient starb an einer diffusen lymphoplamazellulären Infiltration des Knochenmarks und der Leber 23 Jahre nach der Syndrombeschreibung.
Diagnose
Die Diagnose kann aus den Befunden von Anamnese, klinischer Untersuchung und labormedizinischen Untersuchungen gestellt werden.
- In der Immunelektrophorese offenbart sich die monoklonale Gammopathie
- Die ESR ist regelmäßig stark erhöht
- Im Blutbild werden Unregelmäßigkeiten (meistens Leukozytose, seltener Thrombozytose und Anämie) beobachtet.
Differentialdiagnosen
Differentialdiagnostisch sollte an ein adultes Still-Syndrom oder ein Lymphom gedacht werden.
Ebenfalls ausgeschlossen werden sollten:
Therapie
Die Behandlung der Urtikaria ist schwierig. NSAIDs sind nur kurz oder gar nicht wirksam. Antihistaminika sind ebenso unwirksam wie Hydrochloroquin und Chloroquin, Glukokortikoide, Immunglobuline i.v. oder Plasmapherese.
Eine PUVA-Therapie konnte in einigen Fällen die Urtikaria unterdrücken.
Zur Behandlung der intermittierenden Fieberschübe, der Knochenschmerzen und Arthralgien sind NSAIDs durchaus geeignet. Als weitere Komplikation kann sich eine entzündungsbedingte Anämie einstellen, die jedoch gut mit Glukokortikoiden behandelbar ist.
In Kasuistiken haben sich Interleukin-1-Rezeptorantagonisten (z.B. Anakinra) als hilfreich erwiesen.