Rhabdomyom

Rhabdomyome des Herzens sind in über 50 % der Fälle mit tuberöser Sklerose assoziiert. Insgesamt sind sie zwar selten, stellen jedoch mit 40 - 60 % die häufigsten primären Herztumoren im Kindesalter dar. Die Inzidenz wird auf 1:20.000 Geburten geschätzt. Im Erwachsenalter sind sie eine Seltenheit. Allgemein werden sie auch als Hamartome angesehen, das heißt als tumorartige, gutartige Gewebeveränderung aufgrund von fehlerhaft differenziertem oder versprengtem Keimgewebe.

Rhabdomyome entstehen im Myokard des linken Ventrikels oder im Ventrikelseptum. Sie können die kardiale Funktion einschränken oder Herzrhythmusstörungen verursachen, sind aber meist asymptomatisch.

Im MRT erscheint ein Rhabdomyom in T2-Wichtung hypointens, in T1-Wichtung isointens bei variablem Hyperenhancement nach Kontrastmittelgabe. Makroskopisch zeigen sich Rhabdomyome als meist multiple, weißliche, intramurale Knoten.

Bei kleineren Raumforderungen wird zugewartet, da sie sich in rund 50% der Fälle postnatal spontan zurückbilden. Bei großen Tumoren kann eine operative Resektion notwendig sein.

Extrakardiale Rhabdomyome sind deutlich seltener und werden weiter in fetale, adulte und genitale Rhabdomyome eingeteilt.^[1] Sie ähneln den rhabdomyomatösen mesenchymalen Hamartomen (RMH).

Die adulte Form tritt viermal häufiger bei Männern auf, wobei das durchschnittliche Alter bei Diagnosestellung bei 50 Jahren liegt. Hauptprädilektionsstellen sind sie Sublingual- und Submandibulärregion sowie Pharynx, Larynx, Gaumen und Nacken. Typischerweise treten extrakardiale Rhabdomyome solitär auf.

Fetale extrakardiale Rhabdomyome sind noch seltener und betreffen meist die Kopf-Hals-Region. Histologisch wird zwischen einem myxoiden und einem intermediären Typ unterschieden.

Genitale Rhabdomyome sind eine Rarität, die bei Frauen mittleren Alters beschrieben wurden. Sie finden sich in der Vagina und Vulva.