Rhabdomyosarkom

Der hoch maligne Tumor ist das häufigste Weichteilsarkom bei Kindern und Jugendlichen unter 15 Jahren, kann jedoch auch im Erwachsenenalter auftreten.

Seine Prognose hat sich allerdings durch die Anwendung und Entwicklung besserer Chemotherapien in den letzten Jahren deutlich verbessert.

Makroskopisch betrachtet zeigt das Rhabdomyosarkom ein fleischiges Aussehen mit rötlich-brauner Farbe. Die Form ist stark variabel, häufig aber traubenartig und polypöser Natur.

Man kann je nach Prädilektionsalter und histologischen Kriterien das embryonale Rhabdomyosarkom, das alveoläre Rhabdomyosarkom und das pleomorphe Rhabdomyosarkom unterscheiden.

Das embryonale Rhabdomyosarkom entsteht aus embryonalen mesenchymalen Zellen, die noch die Möglichkeit haben, sich zu Skelettmuskelzellen zu differenzieren. Die Entstehung ist von fast jeder Art Muskelgewebe an jeder Körperstelle möglich und führt zu sehr vielfältigen klinischen Manifestationen.

Diese häufigste Form der Rhabdomyosarkome zeichnet sich durch eine teilweise schleimig aufgelockerte, mesenchymale, undifferenzierte Gewebsansammlung aus spindelförmig ausgezogenen Tumorzellen aus.

Es tritt bevorzugt im Bereich des Kopfes und des Halses, im Retroperitoneum und im Urogenitaltrakt auf. Das bevorzugte Alter dieser Form liegt zwischen dem ersten und dreizehnten Lebensjahr.

Das Sarcoma botryoides kommt ebenfalls gehäuft im Kleinkindesalter vor und zeigt ähnliche histologische Strukturen wie das embryonale Rhabdomyosarkom.

Diese, auch als juveniles Rhabdomyosarkom bezeichnete Form macht etwa ein Viertel der Rhabdomyosarkome aus und ist bevorzugt Kopf-Hals-Bereich sowie im distalen Armbereich zu finden. Es metastasiert bevorzugt in Lunge und Lymphknoten und tritt vor allem zwischen dem zwölften und fünfundzwanzigsten Lebensjahr auf.

Histologisch lassen sich bei dieser Form undifferenzierte Rundzellen erkennen, welche durch Bindegewebszüge zu Nestern zusammengedrängt werden. Zwischen diesen Nestern befinden sich Hohlräume, welche den Eindruck von Pseudoalveolen erwecken können. Darüber hinaus finden sich auch häufig multinukleäre Riesenzellen im Gewebe.

Diese ab dem fünfundzwanzigsten Lebensjahr auftretende Form des Rhabdomyosarkoms kommt vor allem an den Extremitäten und am Rumpf vor.

Histologisch zeigen sich vielgestaltige Zellen mit zum Teil tief eosinophilem Zytoplasma und multinukleären Riesenzellen.

siehe auch: paratestikuläres Rhabdomyosarkom