Ramsay-Hunt-Neuralgie
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Loslegennach dem amerikanischen Neurologen James Ramsay Hunt (1872–1937)
Synonyme: Ramsay-Hunt-Syndrom, Fazialislähmung durch VZV, Fazialisparese durch Herpes zoster-Infektion, Fazialisparese durch Varicella-Zoster-Virus
Englisch: Ramsay Hunt syndrome
Definition
Die Ramsay-Hunt-Neuralgie ist eine seltene Krankheit, die im Rahmen eines Zoster oticus auftritt. Die Erkrankung manifestiert sich in einer einseitigen Fazialisparese (Gesichtslähmung), einem Exanthem im Bereich des Ohres sowie neuralgischen Schmerzen.
Nomenklatur
Die Ramsay-Hunt-Neuralgie ist nach dem Neurologen James Ramsay Hunt benannt, der sie im Jahr 1907 zum ersten Mal beschrieb. Die synonyme Bezeichnung Ramsay-Hunt-Syndrom ist geläufig, wird jedoch in der medizinischen Literatur uneinheitlich verwendet (z.B. ebenfalls für die Ramsay-Hunt-Ataxie).
Epidemiologie
Laut Schätzungen liegt die Inzidenz der Ramsay-Hunt-Neuralgie bei etwa 5 von 100.000 Personen. Frauen und Männer sind dabei gleichermaßen betroffen. Die Erkrankung kann sich in allen Altersstufen manifestieren, tritt aber bevorzugt bei Erwachsenen ab einem Alter von 70 Jahren auf.
Ätiopathogenese
Auslöser für die Ramsay-Hunt-Neuralgie ist eine vorangegangene Infektion mit dem Varizella-Zoster-Virus (VZV). Bei der Zweitmanifestation sind Neurone im Bereich des Ganglion geniculi und des Nervus intermedius betroffen. Mögliche Ursachen für die Reaktivierung des latenten Virus sind physiologischer Stress oder eine Immunsuppression. Gründe für den spezifischen Befall des Nervus facialis sind derzeit (2022) nicht bekannt.
Symptome
Die Ramsay-Hunt-Neuralgie ist durch die einseitige periphere Fazialisparese gekennzeichnet. Zusätzlich zum Nervus fascialis können weitere Hirnnerven betroffen sein. Die Patienten weisen ipsilateral einen schmerzhaften, erythematösen Ausschlag mit Bläschenbildung auf, der innerhalb und um das Ohr herum lokalisiert ist.
Zudem können folgende Symptome auftreten:
Diagnostik
Die Diagnose wird anhand einer ausführlichen Anamnese und der charakteristischen klinischen Befunde gestellt. Die Diagnosestellung kann schwierig sein, da die spezifischen Symptome der Erkrankung nicht immer zeitgleich vorliegen. Das VZV-Virus kann in verschiedenen Körperflüssigkeiten, wie beispielsweise Speichel oder Blut, nachgewiesen werden. Jedoch ist der Nachweis zur Diagnosestellung nicht notwendig.
Differentialdiagnosen
Differentialdiagnosen der Ramsay-Hunt-Neuralgie sind beispielsweise:
Therapie
Zur Behandlung einer Ramsay-Hunt-Neuralgie werden antivirale Medikamente wie beispielsweise Aciclovir oder Famciclovir in Kombination mit Prednisolon eingesetzt. Die besten Behandlungsergebnisse werden erzielt, wenn die medikamentöse Therapie innerhalb von drei Tagen nach Auftreten der ersten Symptome begonnen wird.
Gegen die neuralgischen Schmerzen erhalten die Patienten eine analgetische Therapie. Darüber hinaus kommen Medikamente gegen den Schwindel zum Einsatz.
Zum Schutz vor einer Austrocknung der Hornhaut können Tränenersatzmittel oder spezielle Salben verwendet werden.
Prognose
Bei den meisten Patienten treten der Hörverlust und die Gesichtslähmung nur vorübergehend auf. Jedoch können diese Symptome trotz einer umfassenden Therapie in unterschiedlichem Ausmaß persistieren.
Trivia
2022 machte der US-amerikanische Sänger Justin Bieber seine Erkrankung an einer Ramsay-Hunt-Neuralgie öffentlich.
Quellen
- Ramsay Hunt Syndrome – Rare diseases database, abgerufen am 14.06.2022
- Orphanet - Ramsay Hunt syndrome, abgerufen am 14.06.2022