Pustulosis subcornealis

Die Erkrankung wurde erstmals 1956 durch Sneddon und Wilkinson beschrieben.

Es handelt sich um eine seltene Erkrankung. Die genaue Prävalenz ist nicht bekannt. Die Pustulosis subcornealis tritt überwiegend zwischen dem 30. und 70. Lebensjahr auf und betrifft häufiger Frauen als Männer.

Die genaue Ätiologie ist derzeit (2022) noch nicht bekannt. Es besteht jedoch eine Assoziation zu den folgenden Krankheiten:

• Monoklonale Gammopathie
• Multiples Myelom
• Pyoderma gangraenosum
• Lupus erythematodes
• Rheumatoide Arthritis
• SAPHO-Syndrom
• Hyperthyreose
• Polyzytaemia vera

Klinisch präsentiert sich die Pustulosis subcornealis durch bohnengroße Pusteln, die häufig von einem entzündlichen und geröteten Randsaum umgeben sind. Sie sind steril und befinden sich unter dem Stratum corneum. Liegen größere Pusteln vor, setzen sich in einigen Fällen die Leukozyten hypopyonartig als eitriger Bodensatz ab. Die Decke der Pusteln ist in der Regel sehr dünn und zerplatzt daher schnell. Folglich kommt es zur Ausbildung von schuppigen, krustenbedeckenden Erosionen der Haut.

Die Pusteln treten in der Regel symmetrisch und disseminiert auf. Meistens sind sie ringförmig oder in Gruppen angeordnet. Bevorzugte Lokalisation sind die Achselhöhlen, Leistenbeugen und der Bauch. Am Kopf, an den Handflächen und Fußsohlen sowie den Schleimhäuten sind meistens keine Hautveränderungen zu beobachten. Das Allgemeinbefinden ist in der Regel nicht reduziert. In seltenen Fällen berichten die Patienten über Juckreiz und Missempfindungen.

Die Hautveränderungen heilen meistens innerhalb einiger Tage ab, können aber rezidivieren. Die Erkrankung verläuft typischerweise schubweise.

Die Diagnose wird anhand des klinischen Erscheinungsbildes und durch die typischen histologischen Befunde in der Hautbiopsie gestellt. Histologisch sind subkorneal Pusteln zu beobachten, die mit neutrophilen Granulozyten gefüllt sind. Es liegt keine Akantholyse vor.

Mögliche Differentialdiagnosen der Pustulosis subcornealis sind beispielsweise:

• Dermatitis herpetiformis
• IgA-Pemphigus
• Psoriasis pustulosa
• Impetigo contagiosa
• Pemphigus foliaceus

Zur Behandlung der Pustulosis subcornealis werden unter anderem aus­trock­nen­de topische The­rapien verwendet. Darüber hinaus kann eine PUVA-Therapie oder eine PUVA-Therapie in Kombination mit Acitretin zum Einsatz kommen. Zur systemischen Therapie werden beispielsweise Dapson, Methotrexat oder TNF-Hemmer eingesetzt.

• Pschyrembel - Pustulosis subcornealis Sneddon-Wilkinson, abgerufen am 24.05.2022
• Orphanet - Dermatose, pustulöse subkorneale, abgerufen am 24.05.2022
• Plewig et al. Braun-Falco’s Dermatologie, Venerologie und Allergologie. Springer-Verlag, 7. Auflage, 2018
• DermIS - Sneddon-Wilkinson-Syndrom, abgerufen am 24.05.2022
• DermNet - Subcorneal pustular dermatosis, abgerufen am 24.05.2022