Pustula maligna

Hautmilzbrand ist die häufigste Form des Milzbrands und macht etwa 95 % aller Anthrax-Fälle aus. Die Erkrankung tritt weltweit auf, besonders in landwirtschaftlich geprägten Regionen mit unzureichenden veterinärmedizinischen Kontrollen. Historisch war die Pustula maligna eine gefürchtete Berufskrankheit bei Beschäftigten in der Leder- und Wollindustrie. Der Begriff „maligna“ stammt aus einer Zeit, als die bakterielle Ursache noch unbekannt war und die schwarze Nekrose als Zeichen einer bösartigen Erkrankung gedeutet wurde.

Die Erkrankung wird durch das grampositive, sporenbildende Bakterium Bacillus anthracis verursacht. Die Übertragung erfolgt meist durch direkten Kontakt mit infizierten Tieren oder kontaminierten tierischen Produkten. Die Sporen dringen durch kleine Hautverletzungen ein.

Nach dem Eindringen in die Haut keimen die Sporen aus. Die vegetativen Bakterien bilden das protektive Antigen, den Ödemfaktor und den Letalfaktor. Das protektive Antigen bildet mit dem Ödemfaktor das Ödemtoxin und mit dem Letalfaktor das Letaltoxin.

Das Ödemtoxin erhöht die intrazelluläre cAMP-Konzentration und verursacht ein ausgeprägtes lokales Ödem. Das Letaltoxin schädigt Immunzellen und trägt zur Gewebenekrose bei. Die charakteristische schwarze Nekrose entsteht durch Thrombose der Hautgefäße und nachfolgende Ischämie.

Charakteristisch ist eine schmerzlose Papel, die sich innerhalb von 2 bis 6 Tagen über ein Vesikel zu einem schwarzen nekrotischen Ulkus (Eschar) mit umgebendem Ödem entwickelt. Das schwarze Zentrum gab der Erkrankung den Namen „Anthrax“ (griechisch für Kohle). Begleitend können regionale Lymphadenopathie und leichtes Fieber auftreten.

Die Diagnose erfolgt primär klinisch anhand des charakteristischen Hautbefundes. Zur Bestätigung dienen:

• Mikroskopie und Kultur aus Vesikelflüssigkeit oder Wundabstrich
• Polymerase-Kettenreaktion (PCR) zum Nachweis von Bacillus anthracis
• Serologie zum Antikörpernachweis

Die Behandlung des Hautmilzbrands erfolgt mit Antibiotika. Als Erstlinientherapie werden Ciprofloxacin in einer Dosierung von 2 × 500 mg/Tag p.o. oder 2 × 400 mg/Tag i.v. beziehungsweise Doxycyclin in einer Dosierung von 2 × 100 mg/Tag p.o. oder i.v. empfohlen. Dies gilt insbesondere bei unklarem Expositionsweg, Verdacht auf inhalative Mitbeteiligung oder einer bioterroristischen Ursache.

Bei gesicherter Empfindlichkeit des Erregers und unkomplizierten kutanen Verläufen kann nach initialer Therapie auf Amoxicillin in einer Dosierung von 3 × 500 mg/Tag p.o. oder Penicillin G in einer Dosierung von 4 × 5 Mio. I.E./Tag i.v. umgestellt werden.

Bei lokalisierter kutaner Infektion ohne Hinweise auf eine systemische Beteiligung beträgt die Therapiedauer in der Regel 7–10 Tage. Bei Verdacht auf eine gleichzeitige Inhalationsexposition, beispielsweise nach absichtlicher Freisetzung, wird eine antibiotische Therapie beziehungsweise Postexpositionsprophylaxe über insgesamt bis zu 60 Tage empfohlen.

Bei rechtzeitiger antibiotischer Behandlung ist die Prognose des Hautmilzbrands sehr gut. Die Letalität liegt unter 1 %. Unbehandelt heilt die Erkrankung häufig spontan ab, die Sterblichkeit beträgt jedoch etwa 10–20 %. Todesursachen sind meist eine sekundäre Sepsis oder Meningitis.

Komplikationen sind selten. Sie umfassen eine ausgeprägte Ödembildung mit ausgedehnter Gewebenekrose sowie eine systemische Ausbreitung mit Milzbrandsepsis. Nach Abheilung hinterlässt der Eschar meist eine charakteristische Narbe.

• Robert Koch-Institut: Milzbrand (Anthrax). RKI-Ratgeber. Stand: 2023.
• Sweeney DA et al.: Anthrax infection. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 2011;184(12):1333–1341.
• World Health Organization: Anthrax in humans and animals. 4. Auflage. Genf: World Health Organization; 2008.