Pityriasis rubra

Die Prävalenz der PRP liegt bei 1:500.000 Einwohner.

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• hellrote hyperkeratotische, stecknadelkopfgroße, spitze Papulae an Extremitätenstreckseiten, Stamm und Kopf
• pityriasiform schuppende Erytheme
• Ausgang der Papulae meist an Haarfollikeln (pilaris)
• dazwischen Inseln von normaler Haut (nappes claires)
• "Reibeisengefühl" bei Betasten der betroffenen Hautareale
• keine Allgemeinsymptome (Fieber, Abgeschlagenheit)
• verdickte Nagelplatte, subunguale Hyperkeratose, kleine Nagelblutungen
• hyperkeratotische Veränderungen an den Handinnenflächen und Fußsohlen, evtl. mit schmerzhafter Rhagadenbildung
• mäßiger Pruritus
• Erythrodermie (bei akutem Verlauf)

• gesteigerte Epidermopoese
• Akanthose
• Hyperkeratose mit parakeratotischen Inseln
• evtl. reduziertes stratum granulosum
• Gefäßerweiterung im Papillarkörper
• geringe lymphozytäre Infiltration

Man kann nach Dr. W.A.D. Griffiths 5 Typen der Pityriasis rubra unterscheiden, wobei eine HIV-assoziierte Form ergänzt wurde:

1. Klassischer Erwachsenentyp (ca. 50%): 80% Abheilung nach ca. 3 Jahren
2. Atypischer Erwachsenentyp (ca. 5%): eminent chronischer Verlauf
3. Klassischer juveniler Typ (ca. 10%): Abheilung meist nach 1 Jahr
4. Umschriebener juveniler Typ (ca. 25%): unterschiedliche Abheilungsraten (1/3 in 3 Jahren)
5. Atypischer juveniler Typ (ca. 5%): chronischer Verlauf (autosomal-rezessive Vererbung)
6. HIV-assoziierte Form (< 5%)

• Psoriasis vulgaris
• hereditäre Erythrokeratodermie
• Lichen ruber acuminatus
• Lichen pilaris

• Lokal: Glukokortikoide, evtl. mit Okklusivverband
• Retinoide
• Vitamin A
• Methotrexat
• Azathioprin
• Cyclosporin

• Griffiths WA. Pityriasis rubra pilaris. Clin Exp Dermatol. Mar 1980;5(1):105-12.
• Griffiths WA. Pityriasis rubra pilaris: the problem of its classification. J Am Acad Dermatol. Jan 1992;26(1):140-2.