Pemphigus vulgaris

Die Inzidenz liegt bei etwa 0,1 bis 0,5 Neuerkrankungen pro 100.000 Einwohner jährlich.^[1]

Die Ätiologie dieser Erkrankung ist bislang noch nicht abschließend geklärt. Man vermutet jedoch eine Assoziation mit anderen Autoimmunerkrankungen, Karzinomen und Lymphomen.

Beim Pemphigus vulgaris handelt es sich nach der Klassifikation von Coombs und Gell um eine allergische Reaktion vom Typ II (zytotoxische Reaktion). Charakteristisch sind Autoantikörper (IgG) gegen desmosomale Proteine der Epidermis (Desmoglein-1) und (Desmoglein-3), wodurch eine Zerstörung der Desmosomen mit daraus resultierender Akantholyse erfolgt. Das Ergebnis dieser Vorgänge ist eine intraepitheliale Blasenbildung.^[2]

Der Pemphigus vulgaris verläuft in 2 Stadien:

1. Initialphase: (Dauer: bis zu einem Jahr) Zunächst treten die Blasen nur an den Schleimhäuten auf. Dort platzen sie meist sehr rasch und leicht auf und hinterlassen verheilende Erosionen, die meist sehr schmerzhaft sind.
2. Generalisationsphase: Nun erfolgt die Blasenbildung auf der gesamten Körperoberfläche, bevorzugt jedoch an Stellen mit besonders hoher mechanischer Beanspruchung. Die Blasen sind hautfarben, schlaff und mit klarer Flüssigkeit gefüllt. Kommt es zum Platzen, entstehen krustös belegte hellrote Erosionen, die brennen und schmerzen, jedoch meist ohne Narbenbildung abheilen.

In der ersten Krankheitsphase treten Läsionen fast ausschließlich auf der beweglichen oder fixierten Mundschleimhaut auf. Bevorzugt betroffen sind darüber hinaus:

• Capillitium
• Brust
• Achselhöhlen
• Leisten
• Gesicht

Der Nachweis der Akantholyse erfolgt durch Haut- oder Schleimhautbiopsie. Typisch ist ein suprabasaler Kohärenzverlust der Keratinozyten. Man erkennt flottierende Keratinozyten und einen Tombstone-Pattern der Basalzellen.

Des weiteren kann man mittels direkter Immunfluoreszenz an Desmosomen gebundene IgG-Antikörper im Gewebe und mittels indirekter Immunfluoreszenz zirkulierende Antikörper der IgG-Klasse nachweisen.

Die Therapie erfolgt lokal mit antiseptischen Augentropfen. Es sollten regelmäßige ophthalmologische Kontrolluntersuchungen erfolgen.

• Rezeptur: Zinksulfat-Augentropfen 0,25 % (NRF 15.9.) ad 10,0 g, Dos.: 3x/Tag in jedes Auge

Die externe Therapie erfolgt mit milden Antiseptika. Um Infektionen zu vermeiden, sollten die Blasen steril eröffnet werden. Bei einem Verdacht auf eine Infektion sollte ein Abstrich und Antibiogramm erfolgen. Bei infizierten Läsionen kann eine Sulfadiazin-Silber-Creme aufgetragen werden.

• Rezeptur: Clioquinol 0,5 – 2,0% in Ungt. emulsif. aq. ad 100,0 g, Dos.: 1-2x/Tag

Die Mundschleimhautläsionen können mit lokalen Glukokortikoiden behandelt werden. Alternativ kann eine lokale Therapie mit einer Tacrolimus-Suspension oder einer ciclosporinhaltigen Haftpaste versucht werden. Als schmerzlindernde und wundheilungsfördernde Therapie kann die Krister-Lösung zur Anwendung kommen.

• Betamethasonvalerat-Haftpaste 0,1 % (NRF 7.11.) ad 20,0 g - Dos.: 2x/Tag
• Clobetasol 0,01 g, Pyrogene Kieselsäure (z.B. Aerosil^®) 0,76 g, Paraffinum subliquidum 10,6 g, Adhäsivpaste (z.B. Stomahesive^®) ad 20,0 g - Dos.: 1x/Tag
• Prograf^® 5 mg, Tylopur 0,3 in Aqua purificata ad 100,0 g, S: 1x/Tag den Mund mit 5 ml der Lösung spülen, für ca. 14 Tage, dann 3-4 Wochen Pause und dann erneut für 14 Tage den Mund 1x/Tag spülen.
• Ciclosporin A 0,25 % in Hypromellose-Haftpaste 40 % (NRF 7.8.) ad 10,0 g, Dos.: 1x/Tag

Zur Unterdrückung der Immunreaktion können Prednisolon in Kombination mit Azathioprin gegeben werden. Alternativ kann auch Cyclophosphamid mit Dexamethason kombiniert werden.

Besonders gefürchtet sind Superinfektionen der Erosionen mit der Gefahr von Bakteriämie, Sepsis und Schock.

Unbehandelt verläuft der Pemphigus vulgaris letal, bei ausreichender Immunsuppression ist die Prognose jedoch gut.