Nonne-Milroy-Meige-Syndrom
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Loslegennach Max Nonne (1861 bis 1959), deutscher Neurologe; William Forsyth Milroy (1855 bis 1942), amerikanischer Internist; Henry Meige (1866 bis 1940), französischer Internist
Synonyme: pseudoödematöse hypoderme Hypertrophie, hereditäres chronisches Ödem, Pseudoelephantiasis neuroarthritica, Trophoedema hereditarium
Englisch: Chronic hereditary trophoedema, tropholymphoedema, Nonne-Milroy-Meige syndrome
Definition
Das Nonne-Milroy-Meige-Syndrom ist eine durch Lymphödeme geprägte hereditäre Erkrankung, die eine Reihe von Missbildungen und Entwicklungsstörungen verursacht.
Einteilung
Viele Autoren sehen die Bezeichnung Nonne-Milroy-Meige-Syndrom als obsolet an, da sie kein einheitliches Krankheitsbild beschreibt, sondern vielmehr hereditäre Lymphödeme zusammenfasst.
Daher hat sich in der neueren Literatur eine zweiteilige Einteilung des Krankheitsbildes eingebürgert:
- hereditäres Lymphödem Typ I (Nonne-Milroy): Die auch als Nonne-Milroy-Syndrom bezeichnete hereditäre Lymphödem vom Typ I manifestiert sich definitionsgemäß vor dem 35. Lebensjahr; im Gegensatz zum Typ II weist es üblicherweise keine assoziierten Missbildungen auf.
- hereditäres Lymphödem Typ II (Meige): Das hereditäre Lymphödem Typ II fasst die nach dem 35. Lebensjahr auftretenden erblichen Lymphödeme zusammen. Es ist mit einer Reihe von Missbildungen assoziiert.
Symptomatik
Das Kardinalsymptom des Nonne-Milroy-Meige-Syndrom sind multipel auftretende Lymphödeme, vor allem an den Extremitäten. Daneben existieren eine Reihe von Fehlbildungen, die im Folgenden aufgeführt sind:
- Elephantiasis mit prominenten Knöchelödemen
- Akromikrie
- Adipositas (Reithosentyp)
- Hypogonadismus
- Minderwuchs
- geistige Retardierung
- Trophische Ulzerationen
- Fehlbildungen der Wirbelsäule
- Zysten der Dura mater
- Fehlbildungen des Herz-Kreislauf-Systems
- Schwerhörigkeit
- Blepharospasmus
Therapie
Eine kausale Therapie des Nonne-Milroy-Meige-Syndroms ist bis dato (2015) nicht vorhanden. Die Behandlung stellt deswegen die Versorgung der Lymphödeme durch Lymphdrainage in den Vordergrund.
Literatur
- Nonne M. Vier Fälle von Elephantiasis congenita hereditaria. Virchows Archiv für pathologische Anatomie und Physiologie und für klinische Medicin, Berlin, 1891, 189-196.
- Milroy WF. An undescribed variety of herditary edema. New York Medical Journal, 1892, 56: 505-508.
- Meige H. Dystrophie oedematose hereditaire. La presse médicale, Paris, 1898, 6: 341-343.
- Meige H. Le trophoedème chronique héréditaire. Nouvelle iconographie de la Salpêtrière, Paris, 1899, 12: 453-480.