Non-Compaction-Kardiomyopathie
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LoslegenSynonyme: NCCM, Isolated Noncompaction of Ventricular Myocardium, INVM
Definition
Die Non-Compaction-Kardiomyopathie, kurz NCCM, ist eine genetisch bedingte Erkrankung aus dem Bereich der Kardiologie. Zentrales Phänomen ist eine Gewebeanomalie im Myokard. Es liegt dort eine Störung der Herzmuskel-Verdichtung vor, zu der es im Rahmen der Organogenese kommt. Es kommt zu zahlreichen Funktionsstörungen des Herzens. Des Weiteren ist die Thrombosegefahr gegenüber Nicht-Betroffenen signifikant erhöht.
Geschichte
Das Krankheitsbild der NCCM ist seit Mitte der 1980er Jahre bekannt und wurde durch eine Vielzahl von Kardiologen beschrieben.
Häufigkeit
Die Erkrankung ist sehr selten. Etwa 0,05 % der Bevölkerung sind betroffen.
Genetik
Vermutlich liegen der Non-Compaction-Kardiomyopathie verschiedene genetische Störungen zu Grunde:
- Mutation im Tafazzin-Gen (Xq28)
- Mutation von Dystrobrevin
Ursache
Die Entstehung der Non-Compaction-Kardiomyopathie entfällt auf den Zeitraum zwischen der 5. und der 8. Schwangerschaftswoche. Trabekel und Recessus bilden sich in dieser Zeit zurück und es kommt zu einer Gewebeverdichtung, deren Resultat das fertige Myokard ist. Dieser Prozess ist auf eine noch nicht genau geklärte Art gestört.
Folgen
Die veränderte muskuläre Struktur des Myokards führt zu Funktionsstörungen und erleichterter Thrombenbildung.
Diagnose
EKG
Im EKG können folgende Veränderungen auftreten:
- Unspezifische ST-T-Veränderungen
- AV-Leitungsstörungen
- Arrhythmien
Echokardiographie
In der Echokardiographie zeigt sich die ausgeprägte Trabekularisierung des linken Ventrikels und tiefe intertrabekuläre Recessus. Das Myokard erscheint in zwei Teile unterteilt: in eine dünnere epikardiale Schicht und eine dickere endokardiale Schicht, wobei die dickere endokardiale Schicht die typische aufgelockerte Myokardstruktur aufweist. Die Non-Compaction-Kardiomyopathie betrifft aber nicht unbedingt das gesamte Myokard, sondern tritt bevorzugt apikal, mittventrikulär, inferior und lateral auf.
Weitere bildgebende Verfahren
Therapie
Eine ursächliche Therapie ist nicht möglich. Die symptomatische Behandlung besteht in der Gabe entsprechender Arzneimittel (z. B. Betablocker, Antiarrhytmika).