Neonataler Lupus erythematodes

Bei ca. 5% der Kinder von Müttern, bei denen SSA(Ro)- bzw. SSB(La)-Antikörper vorliegen, kommt es zu einem neonatalen Lupus erythematodes. Die Wahrscheinlichkeit steigt mit der Anzahl der Schwangerschaften. In 10% der Fälle leiden die Kinder mit neonatalem Lupus an einem kongenitalen AV-Block. Das Krankheitsbild stellt somit die häufigste Ursache für angeborene AV-Blöcke dar.

Ursächlich für die Entwicklung eines neonatalen Lupus erythematodes ist die diaplazentare Übertragung von SSA(Ro)- und/oder SSB(La)-Antikörpern. Die genannten Antikörper gehören zu den antinukleären Antikörpern und finden sich typischerweise bei Patienten mit Systemischen Lupus erythematodes und primärem Sjögren-Syndrom. Häufig werden sie jedoch auch von klinisch unauffälligen Müttern übertragen.

Die 16.-24. Schwangerschaftswoche (SSW) stellt die vulnerable Phase in der Entwicklung des Herzens dar. Kommt es in dieser Zeit zur Übertragung von SSA(Ro)- oder SSB(La)-Antikörpern auf den Feten, so binden diese an fetale Kardiomyozyten und es kommt im Rahmen einer Autoimmunreaktion zu einer Myokarditis und Fibrosierung des AV-Knotens.

Auch in den betroffenen Hautarealen tritt ein antikörpervermitteltes Autoimmungeschehen mit histopathologischen Befunden wie bei einem subakut kutanen Lupus erythematodes (SCLE) auf.

• Bradykardie, bereits pränatal diagnostizierbar
• lupustypische Hauteffloreszenz: diskoide, schuppende, rote Plaques, die ca. 1 Woche postnatal auftreten (häufig durch UV-Licht getriggert) und nach 6-9 Monaten mit Verschwinden der mütterlichen Antikörper wieder abklingen
• Coombs-positive hämolytische Anämie
• Thrombozytopenie
• Leukopenie

Zur Prophylaxe kann bei besonders gefährdeten Frauen (hohe Antikörper-Titer, klinisch manifeste Kollagenose, kongenitaler AV-Block in früheren Schwangerschaften) eine Dexamethasongabe während der Schwangerschaft erfolgen. Da Dexamethason plazentagängig ist, soll es die Autoimmunprozesse am Herzen des Fötus unterdrücken. Die Applikation muss zu diesem Zweck jedoch vor der 17. Schwangerschaftswoche begonnen werden.

Das Blutbild und der Hautbefund normalisieren sich in der Regel spontan mit dem Verschwinden der mütterlichen Antikörper.

Ein bestehender kongenitaler AV-Block verschlechtert die Prognose der Betroffenen deutlich und ist mit einer hohen Letalität verbunden. Er muss häufig unmittelbar nach der Geburt oder im weiteren Verlauf mit der Anlage eines Herschrittmachers therapiert werden.