Morbus Binswanger

Durch jahrelange arterielle Hypertonie werden die Arteriolen des ZNS im Sinne einer Mikroangiopathie, durch Lipohyalinose und fibrinoide Nekrosen beständig geschädigt. In Folge dieser chronischen Schädigung der kleinen Gefäße, kommt es zur Minderperfusion der versorgten Strukturen. Das makroskopische Korrelat ist eine ausgedehnte, spongiöse Demyelinisierung des Marklagers, sowie Lakunen durch thrombembolische Mikroinfarkte in den Stammganglien, im Marklager und im ventralen Hirnstamm.

Als Ursache für die dementielle Symptomatik wurde lange Zeit alleine die Lakunenbildung und die Demyelinisierung des Marklagers in Erwägung gezogen. Die Schädigungen der Assoziationsfasern sollen laut gängiger Hypothese die Informationsübermittlung zwischen den kortikalen Assoziationsfeldern beeinträchtigen, was zum Verlust der kognitiven Fähigkeiten führt. Neuere, größere Untersuchungsreihen zeigen aber, dass die Entwicklung der Demenz zeitlich nicht mit der Schädigung des Marklagers, sondern mit Alzheimer-ähnlichen neuropathologischen Veränderungen des Cortex korreliert. Die genaue Pathogenese konnte noch nicht geklärt werden.

Die Erkrankung beginnt schleichend und setzt sich schubweise fort. Das frühste Symptom der subkortikalen arteriosklerotischen Enzephalopathie ist die Ausbildung einer Gangstörung (Lower-Body-Parkinsonismus). Kognitive Fähigkeiten wie die Merkfähigkeit, die Aufmerksamkeit und das Konzentrationsvermögen sind auffällig vermindert, wobei das Altgedächtnis kaum betroffen ist. Neue Informationen können schlecht verarbeitet, neue Situationen kaum gemeistert werden, wohingegen Routinearbeiten weiterhin gelingen und mit vermehrter Akribie ausgeführt werden.

Die Affektivität des Patienten verändert sich in frühen Stadien der Erkrankung, im Sinne einer Affektinkontinenz, im fortgeschrittenen Stadium ist die Grundstimmung dysphorisch bis depressiv. Die Persönlichkeitsstruktur nimmt oftmals hypochondrische Züge bis zum nihilistchen Wahn an. Im Endstadium der Erkrankung treten vermehrt nächtliche Verwirrtheitszustände begleitet von Desorientiertheit und Verkennung der Umwelt, ebenso delirante Episoden auf.

Die ausgedehnte spongiöse Demyelinisierung des Marklagers und die lakunären Infarkte sind gut in der CT (z.B. als hypodense Areale des periventrikulären Marklagers) oder der MRT beurteilbar. Das morphologische Bild lässt allerdings keinen Rückschluss auf die Schwere der Symptome zu.

Der Morbus Binswanger ist abzugrenzen von einem vaskulären Parkinson-Syndrom, bei dem es ähnliche Störungen des Gangbildes gibt, jedoch zusätzlich weitere Parkinson-typische Symptome autreten (Bradykinese, Rigor, selten Tremor). Eine weitere Differenzialdiagnose ist die vaskulären Demenz, wobei die Übergänge zum Teil fließend sind.

Die kausale Therapie ist die Behandlung der Hypertonie zur Vermeidung weiterer subkortikaler Infarkte. Eine sedierende Medikation (z.B. Clomethiazol, Haloperidol und Melperon) kann bei Agitiertheit zur Nacht gegeben werden.