Morbus Hailey-Hailey
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LoslegenSynonyme: Pemphigus chronicus benignus familiaris, Dyskeratosis bullosa hereditaria
Definition
Der Morbus Hailey-Hailey ist eine autosomal-dominant vererbte Dermatose, für die das Auftreten von in Gruppen angeordneten Erosionen charakteristisch ist.
Epidemiologie
Die Erkrankung ist sehr selten.
Ätiologie
Der Morbus Hailey-Hailey wird autosomal-dominant vererbt, wobei die Penetranz variabel ist und der Ausbruch der Erkrankung durch Feuchtigkeit, Mikroben und auch Wärme getriggert werden kann. Die Dyskeratosis bullosa hereditaria beruht auf einer Mutation im Gen für eine ATPase (ATP2C1) auf Chromosom 3.
Klinik
Charakteristisch ist die Ausbildung von Erythemen, auf denen kleine Blasen entstehen, die konfluieren können. Nachdem die Blasen erodiert sind, bilden nässende Areale mit verkrusteter und rissiger Oberfläche aus. Typisch ist die Ausdehnung der Hautveränderungen in der Peripherie, wobei es gleichzeitig zur Abheilung der Veränderungen im Zentrum kommt, sowie Juckreiz. Prädilektionsstellen für die Erkrankung sind die großen Körperfalten.
Diagnostik
Die Diagnose wird anhand der Klinik, der Familienanamnese sowie der Histopathologie gestellt.
Differenzialdiagnose
Differenzialdiagnostisch sollte an eine Intertrigo und an den Pemphigus vegetans gedacht werden.
Therapie
Die Erkrankung wird in der Regel lokal mit Glukokortikoiden und Antibiotika behandelt; bei schwereren Verläufen ist auch eine systemische Anwendung möglich. Die strikte Karenz möglicher Trigger ist obligat.