Spondylitis ankylosans

Das männliche Geschlecht ist 2,5- bis 5-mal häufiger betroffen. Aufgrund eines etwas abweichenden Verlaufs ist bei Frauen jedoch von einer hohen Dunkelziffer auszugehen. Frauen weisen seltener eine Beteiligung des Achsenskeletts und der Hüfte, aber häufiger einen Befall von peripheren Gelenken, eine Osteitis pubis und isolierte Beteiligung der Halswirbelsäule auf.

Der Erkrankungsgipfel liegt zwischen dem 15. und 30. Lebensjahr.

Eine eindeutige Ätiologie konnte noch (2021) nicht nachgewiesen werden. Die Erkrankung ist in der europäischen Bevölkerung in über 90 % der Fälle mit HLA-B27 assoziiert. Es wird von einer hohen genetischen Prädisposition ausgegangen.

Die Erkrankung hat einen charakteristischen, schubweisen Verlauf. In der Frühphase steht die Schmerzsymptomatik im Vordergrund. Die Patienten klagen insbesondere über nächtliche Rückenschmerzen. Während des chronischen Verlaufes verringert sich die Beweglichkeit, meist unter Ausbildung einer verstärkten thorakalen Kyphose und einer verminderten lumbalen Lordose. Aufgrund der fehlenden Seitenmobilität der Wirbelsäule kann eine begleitende Skoliose zu einer ausgeprägten Abweichung der Wirbelsäule aus der Senkrechten führen, da die Kompensationsmöglichkeiten durch die Einsteifung fehlen. In späten Stadien kann die Atmung durch verringerte Thoraxexpansion beeinträchtigt sein. Weiterhin besteht ein erhöhtes Risiko für eine Wirbelkörperquerfraktur (sog. "Chalk Stick Fracture") mit Verletzung des Rückenmarks nach bereits leichten Traumata.

Neben den typischen Kreuzschmerzen leiden viele Patienten an einer asymmetrischen oligoartikulären peripheren Arthritis und Enthesiopathien z.B. im Bereich der Achillessehne (Achillodynie).

Im Verlauf zeigen sich auch häufig extraartikuläre Symptome. Bei rund einem Viertel der Patienten kommt es zu einer akuten Uveitis anterior. Auch eine kardiovaskuläre Beteiligung mit Störungen des Reizleitungssystems (AV-Block) sowie eine Aortitis mit Klappenbeteiligung sind beschrieben. Seltener kommt es zu entzündlicher Beteiligung des Kolons, der Harnröhre (Urethritis) sowie zu Schädigungen der Lunge (apikal betonte interstitielle Lungenerkrankung) oder einer sekundären Amyloidose.

Neben der typischen Körperhaltung kann die Atemexkursion des Thorax, die mit einem Maßband quantifiziert wird, weitere Aufschlüsse liefern: Bei Bechterew-Patienten beträgt der Unterschied zwischen Inspiration und Expiration meist weniger als 2 cm. Die Beteiligung der Iliosakralgelenke lässt sich durch das Mennell-Zeichen prüfen. Zur Beurteilung der Wirbelsäulenbeweglichkeit können auch das Ott-Zeichen bzw. das Schober-Zeichen herangezogen werden. Klinisch sehr einfach zu prüfen und bei der Spondylitis ankylosans häufig pathologisch ist auch der Hinterkopf-Wand-Abstand (HWA).

Die Spondylitis ankylosans betrifft folgende Lokalisationen:

• ISG: synoviale Bereiche (untere 1/2 bis 1/3)
• Wirbelsäule:
  • anteriore Kanten der Wirbelkörper
  • anteriore Fasern des Annulus fibrosus
  • evtl. Ligamentum longitudinale anterius
  • in den ersten 20 Jahren v.a. Lendenwirbelsäule, später auch Halswirbelsäule
  • Früher wurde von einem von kaudal kontinuierlich aufsteigenden Prozess ausgegangen. Vielmehr handelt es sich aber um einen diffusen, diskontinuierlichen Befall.
• periphere Gelenke: v.a. proximale große Gelenke (Hüftgelenk, Schultergelenk)
• Sehnen: Achsenskelett und proximale Extremitäten

In frühen Stadien ist das Röntgenbild noch unauffällig. Entscheidender Hinweis auf eine Spondylitis ankylosans sind dünne vertikale Syndesmophyten und eine begleitende bilaterale Sakroiliitis. Im Endstadium versteift sich die gesamte Wirbelsäule bambusstabförmig und es kommt zur Kastenwirbelbildung. Die kyphotische Fehlstellung führt zum Totalrundrücken.

• diffuse Osteopenie
• Sakroiliitis:
  • bilateral symmetrisch (86 % d.F.), anfangs ggf. asymmetrisch
  • anfangs Gelenkspalterweiterung, dann -verschmälerung
  • subchondrale Erosionen und Sklerose
  • später Fusion (Ankylose)
• Wirbelsäule
  • Shiny Corner Sign im Bereich der anterioren Wirbelkörperkanten (Romanus-Läsionen)
  • Im Verlauf Bildung von Kastenwirbel
  • dünne vertikale Syndesmophyten, ausgehend vom Annulus fibrosus
  • langstreckige Fusion der Wirbelkörper und Facettengelenke: Bambuswirbelsäule. Dagger Sign. Vollständige Fusion in 28 % d.F. nach 30 Erkrankungsjahren und in 43 % bei über 40 Jahren.
  • Aufgrund der Fusion und Osteoporose erhöhtes Risiko einer Wirbelsäulenquerfraktur. Meist nicht disloziert. Im Röntgen nur schwer erkennbar. Am häufigsten im Bereich des zervikothorakalen oder thorakolumbalen Übergangs.
  • ggf. atlantoaxiale Subluxation
• weiteres Achsenskelett: Erosionen und evtl. Fusionen im Bereich von Sternoklavikulargelenk, Kostochondralgelenk, Kostovertebralgelenk
• periphere Arthritis:
  • v.a. große Gelenke (Hüfte > Schulter)
  • meist asymmetrisch
  • uniforme Gelenkspaltverschmälerung
  • Gelenkerosionen oder produktive Veränderungen (Osteophyten)
  • Hüfte: Protrusio acetabuli, Osteophyten am Übergang von Femurkopf zu Femurhals
  • Schulter: große, Beil-förmige Erosionen im anterolateralen Bereich des Humeruskopfes (Hatchet Sign). Knochenmarködem des Akromions am Ursprung des Musculus deltoideus.
  • distalere Gelenke selten bzw. bei inadäquater Therapie befallen: Im Bereich der Hände meist asymmetrische, kleine Erosionen und marginale Periostitis.
• Enthesiopathie: Ligamentum interspinale, Sehen im Bereich des Beckens

Die Computertomographie (CT) wird insbesondere nach einem Trauma durchgeführt, um eine Chalk Stick Fracture nachzuweisen. Weiterhin werden chronische Veränderungen wie Erosionen, subchondrale Sklerose und Ankylose im CT besser dargestellt.

In der Magnetresonanztomographie (MRT) können bereits Frühzeichen der Spondylitis ankylosans nachgewiesen werden. Typische Befunde sind:

• T1w:
  • Romanus-Läsionen: hypointenses, dreieckiges Ödem in den anterioren Wirbelkörperkanten
  • hypointenses Knochenmarködem im ISG-Gelenk
  • chronische Romanus- und ISG-Läsionen entwickeln ein hyperintenses, fettiges Knochenmark
  • große Syndesmophyten können ein hyperintenses Knochenmark aufweisen
• Flüssigkeitssensitive Sequenzen (T2-FS, PD-FS, STIR)
  • hyperintense Enthesiopathie (Frühzeichen): v.a. Ligamenta interspinalia, Spina iliaca anterior superior, Trochanter major und minor, Schambeinast
  • Romanus-Läsionen: hyperintense anteriore Wirbelkörperkanten. Meist vor Syndesmophytenbildung. Chronische Läsionen werden durch Fett ersetzt.
  • Andersson-Läsionen: wie Romanus-Läsionen nur zentraler im Bereich des Wirbelkörper-Bandscheiben-Übergangs (Spondylodiszitis)
  • hypointense Syndesmophyten: im MRT schwerer abgrenzbar als im Röntgenbild
  • Wirbelkörperquerfraktur: ggf. mit Myelopathie
  • ISG-Gelenk: hyperintense Synovialis (am besten auf schräg-koronaren STIR-Sequenzen)
• T1-FS mit Kontrastmittel: Enhancement von
  • aktiven Romanus- und Anderson-Läsionen
  • aktiver Enthesiopathie
  • ISG-Synovitis

• Enteropathische Arthritis: zugrundeliegende chronisch-entzündliche Darmerkrankung. Identisches radiologisches Erscheinungsbild einer Sakroiliitis, Spondylitis und peripherer Arthritis
• Psoriasisarthritis: meist bilaterale asymmetrische Sakroiliitis, asymmetrische paravertebrale Ossifiikationen, normale Knochendichte, Hände am häufigsten betroffen.
• chronische reaktive Arthritis: meist bilaterale asymmetrische Sakroiliitis, asymmetrische paravertebrale Ossifikationen, normale Knochendichte, Füße am häufigsten betroffen.
• Arthrose des Achsenskeletts: Normale Knochendichte. Osteophyten sind weiter von der Bandscheibe entfernt und eher horizontal ausgerichtet. Degenerative Veränderungen der Wirbelkörperendplatten können im MRT ähnlich wie eine Romanus-Läsion erscheinen, weisen jedoch im Allgemeinen eine breitere Form auf. Assoziierte Bandscheibendegeneration und Facettenarthrose. Im Bereich des ISG Sklerose und marginale Osteophyten.
• DISH: fließende Verknöcherung des Ligamentum longitudinale anterius. Normalerweise keine Beteiligung der Facettengelenke. Keine echte Sakroiliitis, sondern Verknöcherung der nicht-synovialen oberen Anteile des ISG. Normale Knochendichte.
• femoroacetabuläres Impingement: "Bump" im lateralen Schenkelhals bei CAM-Impingement kann mit einem Osteophyt bei Spondylitis ankylosans verwechselt werden. Keine Sakroiliitis.

Die Spondylitis ankylosans wird zu Beginn medikamentös mit nichtsteroidalen Antiphlogistika und Biologika (TNF-Hemmer) behandelt. TNF-Hemmer beeinflussen die Schmerzen, die Beweglichkeit und vermindern eine Versteifung.

Um die Mobilität möglichst lange zu erhalten, sind physiotherapeutische Behandlungsprogramme indiziert. Aufrichtungsosteotomien sind angezeigt, wenn eine Einsteifung in hochgradiger Fehlstellung vorliegt. Die konsequente Therapie hat eine geradlinigere Wirbelsäule zur Folge, die Gegenarbeit zur Kyphosenbildung bringt allerdings eine Schmerzverstärkung mit sich.