Mitochondrium

Lange wurde angenommen, dass Mitochondrien einzelne, linsenförmige Organellen sind. Mittlerweile ist bekannt, dass sie ein dymamisches Netzwerk aus verzweigten Röhren bilden, das sich immer wieder umbaut. Zellen, die einen hohen Energiebedarf haben (z.B. Hepatozyten), besitzen ein sehr großes mitochondriales Netzwerk.

Mitochondrien besitzen eine Doppelmembran. Die äußere Membran (häufig abgekürzt mit OMM für outer mitchondrial membrane) grenzt das Mitochondrium nach außen ab und enthält Kanäle für die Durchlässigkeit von Molekülen. Die innere Membran (häufig abgekürzt mit IMM für inner mitochondrial membrane) bildet große Einfaltungen, die zisternenförmig das Innere des Mitochondriums ausfüllen. In der Membran der Cristae befinden sich die Enzymkomplexe der Atmungskette und die ATP-Synthase, ein Transmembranprotein, dessen Funktion die Produktion von ATP ist.

Im inneren Membranraum findet sich die mitochondriale Matrix. In der Matrix findet man die ringförmige DNA des Mitochondriums und Ribosomen.

Es sind verschiedene Grundtypen der Mitochondrien bekannt.

• Cristae-Typ
• Tubulus-Typ (in steroidproduzierenden Zellen vorherrschend)
• Sacculus-Typ (nur in der Zona fasciculata der Nebennierenrinde anzutreffen)
• Prisma-Typ (in Astrozyten)^[1]

In den Mitochondrien laufen die chemischen Reaktionen der Atmungskette ab. Dadurch ist es möglich, aufgenommene Glukose mit einem hohen Effizienzgrad zur Synthese von ATP zu verwenden. ATP wird im Intermembranraum (zwischen den beiden Membranen der Doppelmembran) synthetisiert und kann von dort ins Zytosol der Zelle abgegeben werden.

Weiterhin sind die Mitochondrien an den Reaktionen des Citratzyklus und der Beta-Oxidation beteiligt. Sie besitzen Enzyme für die Synthese von bestimmten Membranlipiden (darunter auch Cholesterol) und sind der Ort für die Synthese von Eisen-Schwefel-Clustern. Mitochondrien stellen einen intrazellulären Speicher für Kalzium dar und dienen so auch der Homöostase der Zelle. Weitere Funktionen der Mitochondrien sind die Regulation des programmierten Zelltods (Apoptose) und die Produktion von ROS ("reactive oxygen species"), die der Signaltransduktion dienen.

Mitochondrien haben einen ähnlichen Teilungsvorgang wie Bakterien. Es findet eine Querteilung statt, dabei wird die mitochondriale DNA unter den Tochtermitochondrien gleich verteilt. Den Prozess der Bildung neuer Mitochondrien bezeichnet man als mitochondriale Biogenese.

Mitochondrien haben ein eigenes mitochondriales Genom. Daher werden Mitochondrien als semiautonom bezeichnet. Die mtDNA kodiert für nur 13 Proteine, die restlichen mitochondrialen Proteine (ca. 1100) werden von der DNA im Zellkern kodiert, im Zytosol synthetisiert und dann posttranslational in die Mitochondrien transportiert.

Die mitochondriale DNA wird maternal vererbt (Mitochondriale Vererbung). Genetische Defekte können zu sogenannten Mitochondriopathien führen. Veränderungen im mitochondrialen Genom werden von Forschern zur Untersuchung von Abstammungslinien benutzt. Ebenso dienen sie der Forschung an verschiedenen ethnischen Gruppen des Menschen. Da die Erbsubstanz sich in der Regel alle 20.000 Jahre verändert, dient sie auch zur Zeitbestimmung von Abstammungslinien.