Lymphozytäre interstitielle Pneumonie

Die lymphozytäre interstitielle Pneumonie ist eine seltene Erkrankung, die vor allem im fünften Lebensjahrzehnt auftritt. Frauen sind häufiger betroffen als Männer.

Die Ätiologie der lymphozytären interstitiellen Pneumonie ist bislang nicht bekannt (2022).

Die Erkrankung basiert auf einer Infiltration des Lungengewebes, vor allem der Alveolarsepten, durch T-Lymphozyten, Makrophagen und Plasmazellen. Sie stellt wahrscheinlich eine Hyperplasie des schleimhautassozierten lymphatischen Gewebes (MALT) dar.

Häufig bestehen Systemerkrankungen, die das Immunsystem betreffen. Dazu gehören z.B. das Sjögren-Syndrom, die Hashimoto-Thyreoiditis, der systemische Lupus erythematodes, die Myasthenia gravis, die rheumatoide Arthritis, die Zöliakie sowie autoimmune hämolytische Anämien. Des Weiteren wird eine Assoziation mit AIDS, allogener Stammzelltransplantation, Tuberkulose und einer EBV-Infektion beschrieben.

Die lymphozytäre interstitielle Pneumonie ist eine chronisch verlaufende Erkrankung, die zu Belastungsdyspnoe und unproduktivem Husten führt. Häufig bestehen zusätzlich unspezifische Allgemeinsymptome wie Fieber und Gewichtsverlust. Möglich sind ebenfalls Arthralgien und Thoraxschmerzen.

Differenzialdiagnostisch sollte an andere Formen der interstitiellen Pneumonie gedacht werden. Abgegrenzt werden müssen auch das MALT-Lymphom, die EAA, die Pneumocystis-jirovecii-Pneumonie, die Sarkoidose und die Lymphangiosis carcinomatosa.

Grundlegend sind die Anamnese und die klinische Untersuchung. Auskultatorisch fällt ggf. ein endinspiratorisches Knisterrasseln auf. Bei der Lungenfunktionsprüfung zeigt sich eine restriktive Ventilationsstörung, die mehr oder weniger ausgeprägt ist. Zusätzlich sollte eine Blutgasanalyse (BGA) durchgeführt werden. Sie ergibt häufig eine hypoxische respiratorische Insuffizienz, bei Entwicklung einer Lungenfibrose auch eine hyperkapnische respiratorische Insuffizienz.

In der Regel wird ein Röntgen-Thorax angefertigt, bei dem sich uni- oder bilateral diffuse, interstitielle und herdförmige Veränderungen mit positivem Bronchopneumogramm erkennen lassen. Im HR-CT sieht man eine Milchglasverdichtung sowie zentrilobuläre Knötchen.

Im Rahmen der Bronchoskopie mit bronchoalveolärer Lavage (BAL) zeigt sich ein erhöhter Anteil an Lymphozyten. Zur Sicherung der Diagnose sollte eine Lungenbiopsie mit histologischer, immunhistochemischer und molekularer Untersuchung erfolgen. Die BAL und die Probeentnahme können jedoch Trigger für einen akuten Schub der Erkrankung sein.

Wenn eine das Immunsystem betreffende Grunderkrankung besteht, sollte diese behandelt werden. Gegebenenfalls führen Glukokortikoide (z.B. Prednisolon) oder Immunsuppressiva (z.B. Azathioprin) zu einer Besserung der Symptome und zu einer Rückbildung der Veränderungen in der Lunge. In einigen Fällen kann jedoch die Entwicklung einer Lungenfibrose nicht verhindert werden.

• Altmeyers Enzyklopädie: Lymphozytäre interstitielle Pneumonie abgerufen am 07.10.2022