Lineare IgA-Dermatose

Synonyme: IgA-Pemphigoid, chronisch bullöse Dermatose des Kindesalters

Definition

Unter einer linearen IgA-Dermatose versteht man eine Erkrankung aus der Gruppe der Autoimmundermatosen, die mit Erythemen und Blasen einhergeht und im Kindes- und Erwachsenenalter auftreten kann.

Epidemiologie

Es handelt sich um eine sehr seltene Erkrankung, die vor allem bei Frauen und Kindern auftritt.

Ätiopathogenese

Das IgA-Pemphigoid stellt eine Autoimmunerkrankung dar, bei der es zur Bildung von Autoantikörpern im Serum gegen ein Protein der intrazellulären Plaques der Hemidesmosomen kommt. Die Ausbildung von Antigen-Antikörper-Komplexen entlang der Basalmembran bewirkt die Aktivierung der Komplementkaskade. Es wird vermutet, dass die Erkrankung durch Medikamente induziert wird.

Klinik

Charakteristisch für die lineare IgA-Dermatose ist die Ausbildung von Blasen, die entweder auf gesunder Haut oder auf Erythemen entstehen. Das Erscheinungsbild ist polymorph, Erytheme und Blasen bestehen nebeneinander. Juckreiz und Schmerzen sind möglich. Prädilektionsstellen für die Erkrankung sind die proximalen Extremitäten sowie der Rumpf.

Diagnostik

Die Diagnose erfolgt anhand der Immunhistopathologie. Es lassen sich lineare IgA- und Komplementablagerungen entlang der Basalmembran nachweisen. Eventuell findet man Autoantikörper im Serum.

Differenzialdiagnose

Differenzialdiagnostisch sollte an die Dermatitis herpetiformis Duhring sowie das bullöse Pemphigoid gedacht werden.

Therapie

Die lineare IgA-Dermatose wird meist mit topischen Glukokortikoiden behandelt. Bei Kindern kommt in der Regel Erythromycin zum Einsatz. Alternativ können Dapson und Sulfonamide mit entsprechenden Dosierungen und Vorsichtsmaßnahmen verwendet werden.