Limbische Enzephalitis

• Paraneoplastische limbische Enzephalitis: In etwas mehr als 50 % der Fälle liegt einer solchen Form der Enzephalitis eine Krebserkrankung zu Grunde. In diesem Fall spricht man von einer paraneoplastischen limbischen Enzephalitis. Das entzündliche Geschehen wird durch den bösartigen Tumor hervorgerufen.
• Nicht-paraneoplastische limbische Enzephalitis: Hierbei liegt keine Krebserkrankung vor. Vielmehr handelt es sich häufig um eine Autoimmunerkrankung, oder aber die Pathogenese ist unbekannt. Im ersten Fall richten sich spezifische Antikörper gegen neuronale Strukturen.

Symptomatisch unterscheidet sich die paraneoplastische Form nicht von der nichtparaneoplastischen Variante. Die Patienten leiden regelmäßig unter epileptischen Anfällen und starken Gedächtnisstörungen - auch amnestisches Syndrom genannt. Psychiatrische Symptome wie Depression, Affektstörung, Euphorie oder Apathie gehören ebenfalls zum Vollbild einer limbischen Enzephalitis.

• Begutachtung der Symptome
• MRT (nachweisbare Signalanhebungen in der FLAIR/T2-Wichtung)
• Antikörperdiagnostik (Serum- und Liquorautoantikörper gegen intrazelluläre Antigene; in diesem Zusammengang gut charakterisierte Antikörper sind z.B. Hu-, Ma2-, CV2-, CRMP5- oder Amphiphysin-Antikörper)
• Tumordiagnostik
• Lumbalpunktion

• Immuntherapie
• Plasmapherese
• Glukokortikoide
• falls möglich: Behandlung des Tumors

• Berlit P: Klinische Neurologie. 3. Auflage, 2011. Springer Verlag