Lewy-Body-Demenz

Genaue Zahlen zur Inzidenz und Prävalenz der Lewy-Body-Demenz sind nicht bekannt. Es wird davon ausgegangen, dass sie etwa 5 % aller Demenzerkrankungen ausmacht. Somit handelt es sich, nach der Alzheimer-Krankheit, um die zweithäufigste neurodegenerative dementielle Erkrankung.

Frauen sind seltener als Männer von der Erkrankung betroffen. In den meisten Fällen manifestiert sich die Erkrankung im 7. Lebensjahrzehnt.

Post mortem lassen sich v.a. in den Neuronen des Neocortex und des limbischen Systems sogenannte Lewy-Körperchen nachweisen. Es handelt sich dabei um Aggregate aus α-Synuclein, Ubiquitin, Neurofilamenten und anderen Proteinen.

Lewy-Körperchen können auch beim Morbus Parkinson nachgewiesen werden, finden sich dann jedoch vor allem in der Substantia nigra. Da der Morbus Parkinson im Laufe der Zeit ebenfalls zur Demenz führt, wird vermutet, dass es sich beim Morbus Parkinson und der Lewy-Body-Demenz um Varianten der gleichen Erkrankung handeln könnte. Bei der Lewy-Body-Demenz lassen sich ebenfalls im Cortex senile Plaques nachweisen, die den Plaques beim Morbus Alzheimer ähneln.

Sorry, nur für Fachkreise. Wenn du diesen Inhalt sehen willst, musst du eingeloggt sein und auf diesen Link klicken

Zum Inhalt

Die Erkrankung führt zu einer progredienten subkortikalen und kortikalen Demenz.
Die subkortikale Demenz äußert sich dabei v.a. durch eine Störung der Konzentration, der Vigilanz und des Antriebs, wohingegen eine Störung der Merkfähigkeit das Charakteristikum der kortikalen Demenz ist.

Im Laufe der Zeit entwickelt sich häufig ein hypokinetisch-rigides Parkinson-Syndrom.

Zudem kommt es spontan oder nach niedrigen L-Dopa-Gaben zu psychotischen Symptomen, wie lebhaften, gut erinnerlichen, visuellen Halluzinationen (z.B. von Tieren oder Personen). Diese Überempfindlichkeit gegenüber L-Dopa weist auf die Lewy-Body-Demenz hin.

Darüber hinaus zeigt sich eine starke Überempfindlichkeit gegenüber Neuroleptika. Die bei der Behandlung der psychotischen Symptome häufig eingesetzten Medikamente führen zu starker Sedierung und Verwirrtheit.

Ein weiteres Symptom, das bei der LBD auftreten kann, sind REM-Schlafstörungen.

Wichtig sind zunächst die Anamnese und die klinische Untersuchung. Zu den diagnostischen Kriterien gehören die Demenz sowie mindestens eines der folgenden Symptome:

• optische Halluzinationen
• Parkinson-Syndrom
• Fluktuation der Aufmerksamkeit und Vigilanz
• rezidivierende Stürze

Die Überempfindlichkeit gegenüber Neuroleptika und L-Dopa ist als Hinweis auf die Erkrankung zu werten.

Um andere Ursachen einer Demenz auszuschließen, sollte ein Computertomogramm (CT) oder ein Magnetresonanztomogramm (MRT) des Schädels angefertigt werden. Hier zeigt sich meist nur eine geringe Hirnatrophie, gegensätzlich zu der Alzheimer-Demenz.

Zusätzlich kann eine SPECT/PET Untersuchung angeschlossen werden. Hier lassen sich sowohl okzipital, als auch parietal häufig charakteristische Perfusionsminderungen bzw. ein Hypometabolismus feststellen.

• Morbus Parkinson: Histologisch finden sich hier ebenfalls Lewy-Körperchen und klinisch ein Parkinson-Syndrom. Letzteres ist bei LBD jedoch eher symmetrisch und zeigt wenig bzw. kaum Ansprechen auf L-Dopa
• Parkinson-Krankheit mit Demenz (PDD): enge klinische und pathologische Überlappung. Der Unterschied liegt im zeitlichen Auftreten der verschiedenen Symptome. Tritt die Demenz > 1 Jahr nach dem Parkinson-Syndrom auf, spricht man von einer PDD, im anderen Fall von LBD.
• Atypische Parkinson-Syndrome: Progressive supranukleäre Blickparese (PSP), Multisystematrophie (MSA) und kortikobasale Degeneration (CBD)
• Morbus Alzheimer: Rein kortikaler Demenztyp mit deutlicher Hirnatrophie. Histologisch finden sich sowohl bei LBD als auch beim Morbus Alzheimer Amyloid-Plaques. Jedoch sind LBD-typische Symptome wie hypokinetisch-rigides Parkinson-Syndrom und Halluzinationen hier nicht zu finden.
• Subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie (SAE)
• Morbus Wilson: insbesondere bei Patienten unter 55 Jahren

Cholinesterasehemmer können die Demenz günstig beeinflussen und einen positiven Effekt auf die Halluzinationen und kognitiven Defizite ausüben. Ein Therapieversuch mit niedrig dosiertem L-Dopa als Monotherapie kann zusätzlich für das zugrundeliegende Parkinson-Syndrom angewendet werden.

Klassische Neuroleptika und anticholinerg wirkende Medikamente sind kontraindiziert.

Die durchschnittliche Lebenserwartung nach Auftreten der Symptome beträgt fünf bis acht Jahre.