Sinusoidales Obstruktionssyndrom

In Industrieländern tritt das Krankheitsbild meist im Rahmen der Vorbereitung auf eine hämatopoetische Stammzelltransplantation auf, bei der zytotoxische Chemotherapien (z.B. Dacarbazin, Cytarabin, Cyclophosphamid) eingesetzt werden. Ein weiterer Auslöser kann eine Strahlentherapie sein. Weltweit betrachtet sind Pyrrolizidinalkaloide die häufigste Ursache für ein sinusoidales Obstruktionssyndrom. Diese befinden sich beispielsweise in Buschtee, nicht ausreichend gereinigtem Weizen oder in verschiedenen Pflanzen.^[1]

Das sinusoidale Obstruktionssyndrom entsteht durch die toxische Schädigung der Endothelzellen der Lebersinusoide. Daraufhin kommt es zur Entstehung von Zelldetritus und der Ausbildung von Blutkoageln, die zu einer Obstruktion der Lebersinusoide und somit zu der Entwicklung einer Stauungsleber führen.^[1]

Das sinusoidale Obstruktionssyndrom kann sich mit den folgenden Symptomen präsentieren:^[2]

• Ikterus
• Aszites
• schmerzhafte Hepatomegalie
• Ödeme
• Gerinnungsstörungen
• Hepatische Enzephalopathie
• Einschränkung der Nierenfunktion

Die Diagnostik umfasst eine Laboruntersuchung, in der sich eine Erhöhung der Transaminasen und der alkalischen Phosphatase sowie eine Hyperbilirubinämie zeigt. In einer histologischen Untersuchung lassen sich Kollagenablagerungen und Obliterationen der Gefäße erkennen. Durch den Einsatz von bildgebenden Verfahren, wie beispielsweise eine Abdomensonographie, kann die portale Hypertension sichtbar gemacht werden.^[2]

Eine spezifische Therapie des sinusoidalen Obstruktionssyndroms gibt es nicht. Der Einsatz von Chemotherapeutika mit einer geringeren Hepatotoxizität und der prophylaktische Gebrauch von Defibrotiden können das Risiko der Entwicklung eines sinusoidalen Obstruktionssyndrom reduzieren.^[1][2]