Kraniale durale arteriovenöse Fistel

cDAVFs machen ungefähr 10-15 % aller intrakraniellen vaskulären Malformationen aus. Die klinischen Symptome manifestieren sich meist zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr.

Ein kleiner Teil der cDAVF wird als kongenitale Malformation angesehen und weist eine frühe Manifestation auf. Der weitaus größere Teil hingegen ist erworben und tritt sporadisch in späteren Lebensjahren auf.

Ursächlich für die Entstehung solcher Fisteln können vaskuläre Erkrankungen, Entzündungen und Traumata sein. Als wichtigster ätiologischer Faktor sind Thrombosen venöser Blutleiter zu nennen.

Bei der cDAVF kommt es zu einer Kurzschlussverbindung zwischen extrakraniellen duraversorgenden arteriellen Gefäßen und drainierenden duralen Venen ohne dazwischengeschaltetes Kapillarbett. Typisch dabei ist, dass der Fistelpunkt in der Dura mater liegt. Aufgrund der dAVF vermindert sich regional der zerebrale Blutfluss.

Eine Hypothese zur Entstehung solcher Shuntverbindungen stellt die veränderte Angiogenese innerhalb der Dura infolge von Traumata, Tumoren, chronischen Infektionen, sowie Operationen dar. Daneben gilt eine vorangegangene Sinusthrombose als mögliche Ursache. Diese Thrombose bedingt eine sekundäre Alteration der Hämodynamik und die Ausbildung einer dAVF innerhalb vorbestehender physiologischer Mikroshunts der Dura.

Intradurale arteriovenöse Fisteln können prinzipiell an jeder Stelle innerhalb der Dura mater vorkommen. Häufig sind diese AV-Fisteln jedoch in der Region der großen Hirnsinus zu finden. In etwa 50% der Fällle kommen sie am Sinus transversus oder sigmoideus, in 15% am Sinus cavernosus, in 10% am Tentorium cerebelli, sowie in 8% am Sinus sagittalis superior vor.

Man unterscheidet in Abhängigkeit von ihrer venösen Drainge zwei Formen der cDAVF:

• Benigne Form: dAVF, die direkt in einen antegrad fließenden Sinus drainiert, ohne Drainage in eine kortikale Vene. Sie hat ein sehr geringes Blutungsrisiko. Ein störendes Ohrgeräusch kann eine relative Behandlungsindikation darstellen.
• Aggressive Form: Bei retrograder venöse Drainage der dAVF in eine kortikale Vene. Diese Form ist mit einem hohen Risiko für intrakranielle Blutungen vergesellschaftet. Generell stellt diese Form eine Behandlungsindikation dar.

Je nach Lokalisation, Shuntvolumen und Drainagemuster der cDAVF kann die Klinik von asymptomatischen Verläufen, über milde Symptome bis hin zu schweren neurologischen Defiziten reichen. Als benigne Symptome zählen z.B. Kopfschmerzen, pulssynchroner Tinnitus und Ohrgeräusche.

Zu den Symptomen der aggressiven Form werden fokal neurologische Defizite infolge einer intrakraniellen Blutung gezählt. Hierzu zählen z.B. okuläre und visuelle Symptome, fokale motorische Defizite und Hirnnervenausfälle. Auch epileptische Anfälle können auftreten.

Darüber hinaus können die dilatierten venösen Strukturen eine Obstruktion der angrenzenden Liquorräume bedingen und somit deren Zirkulation beeinflussen. Mögliche Folge ist die Ausbildung eines Hydrozephalus. Weiterhin kann es zu einer sekundären intrakraniellen Hypertension und zu einem Papillenödem kommen.

Durale AV-Fisteln werden meist nach Cognard oder Borden (beide 1995) klassifiziert. Beide Einteilungen beschreiben die Form der venösen Drainage. Diese bestimmt entscheidend das Blutungsrisiko.

Eine Sonderform der duralen AVF ist die Carotis-Sinus-cavernosus-Fistel (CCF).

Sie äußert sich durch typische Symptome bestehend aus: Kopfschmerzen im Stirnbereich, Doppelbildern, pulssynchronem Ohrgeräusch, sowie Exophthalmus mit Chemosis der Konjunktiven.

Die CCF wird nach Barrow klassifiziert:

Die Diagnose erfolgt durch bildgebende Diagnostik:

• Computertomographie (CT): häufig als initiale Diagnostik bei akut neurologischer Symptomatik.
• Magnetresonanztomografie (MRT) mit MR-Angiographie: zum Nachweis der dAVF und zum klinischen Follow-up.
• digitale Subtraktionsangiographie (DSA): sensitivste und spezifischste Diagnostik der cDAVF. Dabei erfolgt die Darstellung der beiden Arteriae carotis internae und externae sowie beider Vertebralarterien. Durch die DSA können sowohl die zuführenden arteriellen Gefäße der Fistel als auch die venöse Drainage dargestellt werden.

Die Indikationsstellung und Behandlung der cDAVF sollte möglichst in einem interdisziplinären Team aus Neurochirurgen, Neuroradiologen, Neurologen und Strahlentherapeuten erfolgen. Neben den unten beschriebenen invasiven Verfahren stehen auch konservative Therapieansätze stehen zur Option. Diese können beispielsweise bei der benignen cDAVF ohne retrograden Fluss in kortikale Venen und bei CCF, die eine hohe spontane Verschlussrate aufweisen, erwogen werden.

Bei der Behandlung der cDAVF ist die endovaskuläre (transarterielle oder transvenöse) Embolisation mit Verschluss der Fistel die primäre Behandlungsoption. In 80–100 % aller Fälle gelingt eine Ausschaltung der Fistel. Das Verfahren ist mit einer relativ niedrigen Komplikationsrate vergesellschaftet. Es wird eine Morbidität von 0–5 % und eine Letalität deutlich unter 1 % beschrieben.

Über den arteriellen Zugang mit einem Mikrokatheter können Partikel und Flüssigkleber oder Flüssigembolisate eingebracht werden. In den letzten Jahren hat diesbezüglich v.a. die Verwendung von Flüssigembolisaten (z.B. Onyx^®) an Bedeutung gewonnen.

Über den venösen Zugang können Coils oder auch Stents zum Einsatz kommen. In Einzelfällen gelingt auch die venöse Sondierung des Fistelpunktes, über den ebenfalls Flüssigembolisat eingebracht werden kann.

Neurochirurgisch erfolgt die Ausschaltung der cDAVF durch Koagulation mit Durchtrennung oder Clip des Fistelpunktes. Teilweise sind auch Kombinationen aus operativer Therapie und endovaskulärer Versorgung möglich.

Ein selten eingesetztes Verfahren in der Therapie der cDAVF ist die Radiochirurgie. Die Okklusionsraten bei diesem Verfahren sind deutlich niedriger und ein Verschluss tritt oft erst nach mehreren Jahren ein.

Die Blutung bei dAVF ist mit einer ca. 30 %igen Mortalität und Morbidität assoziiert. Besonders gravierend sind Blutungen bei Patienten, die eine Antikoagulation erhalten. Generell ist der klinische Langzeitverlauf sehr variabel. Er reicht von Fällen mit spontaner Regression (v.a. im Bereich des Sinus Cavernosus), über klinisch und angiographisch stabile Zustände bis hin zu Fällen mit einer starker Größenprogredienz.

• Deutsche Gesellschaft für Neurologie. Leitlinie Zerebrale Gefäßmalformationen, abgerufen am 11.09.2020
• Aktuelle Neurologie 2016; 43(02): 92-101, Zerebrale durale arteriovenöse Fisteln, M. A. Brockmann, M. Wiesmann
• Diagnostik und Therapie duraler arteriovenöser Fisteln, W. Reith · J. Viera · I.Q. Grunwald · P. Papanagiotou, 2007