Keratansulfat
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LoslegenSynonym: D-Galaktose-N-Acetyl-Glukosamin-6-sulfat
Englisch: keratan sulfate
Definition
Keratansulfat gehört zu der Gruppe der Glykosaminoglykane und ist aus gleichartigen Disaccharideinheiten aufgebaut.
Chemie
Keratansulfat enthält - im Gegensatz zu anderen Glykosaminoglykanen - keine Uronsäure. Seine Bestandteile sind Glucosamin und Galaktose. Da diese azetyliert und sulfatiert (N-Acetylglucosamin) sind, ist das Keratansulfat stark sauer.
Vorkommen
Keratansulfat kommt hauptsächlich in Knochen- und Knorpelgewebe und in der Kornea vor.
Klinik
Beim Morquio-Syndrom (Mukopolysaccharidose Typ IV) häuft sich Keratansulfat durch einen Enzymdefekt für den Abbau der Mukopolysaccharide an und führt so zu Veränderungen der Wirbelkörper und der Femurepiphysen. Man kann das nicht-abgebaute Keratansulfat im Urin der Betroffenen nachweisen.[1]
Literatur
- "Duale Reihe Biochemie" - Joachim Rassow et. al., Thieme-Verlag, 3. Auflage