Idiopathische entzündliche Myopathie
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LoslegenSynonyme: idiopathische inflammatorische Myositis, autoimmune Myositis, IEM, IMP
Englisch: idiopathic inflammatory myopathy, IIM
Definition
Idiopathische entzündliche Myopathien sind eine heterogene Gruppe systemischer Autoimmunerkrankungen, bei denen generalisierte entzündliche Veränderungen der quergestreiften Muskulatur auftreten.
Hintergrund
Zu den idiopathischen entzündlichen Myopathien gehören u.a. die bzw. das
- Dermatomyositis (DM, 85%)
- Polymyositis (PM, 2-8%)
- Einschlusskörpermyositis (IBM, v.a. bei älteren Patienten)
- Nekrotisierende Myopathie (NM)
- Myositis bei Overlap-Syndrom
- Antisynthetase-Syndrom (ASS)
Diese Erkrankungen betreffen überwiegend ältere Frauen.
Symptomatik
Idiopathische inflammatorische Myopathien zeichnen sich durch eine progrediente Muskelschwäche und Muskelatrophien aus, die u.a. zu Gehstörungen, Sprechstörungen und Dysphagien führen. Als weitere Symptome können auftreten:
Diagnostik
- Labor
- Alpha- und Gamma-Globuline erhöht
- Screening auf Antinukleäre Antikörper (ANA-IFT)
- Bestimmung Myositis-spezifischer Autoantikörper, z.B. Anti-Jo-1, Anti-PL-7, Anti-PL-12, Anti-EJ, Anti-OJ, Anti-SRP, Anti-Mi-2α, Anti-Mi-2β, Anti-TIF-1γ, Anti-MDA5, Anti-NXP2, Anti-SAE1, Anti-Mup44
- Elektromyografie
- Muskelbiopsie
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Fachgebiete:
Rheumatologie
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