Hypogonadotroper Hypogonadismus
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Synonym: zentraler Hypogonadismus
Englisch: hypogonadotropic hypogonadism
Definition
Der hypogonadotrope Hypogonadismus bezeichnet eine Unterfunktion der Gonaden (Hypogonadismus), der durch eine mangelnde Serumkonzentration von Gonadotropinen (FSH, LH) entsteht.
Ursachen
Ein hypogonadotroper Hypogonadismus entsteht durch eine Störung der Hypothalamus-Hypophysen-Achse. Ursachen sind z.B.
- kongenitale Erkrankungen: z.B. Mutationen des GnRH-Rezeptors, Mutationen des Kisspeptin-Rezeptors GPR54, Prader-Willi-Syndrom, Kallmann-Syndrom, Laurence-Moon-Bardet-Biedl-Syndrom, Pasqualini-Syndrom, Richards-Rundle-Syndrom
- Empty-Sella-Syndrom
- infiltrative Erkrankungen: Histiozytose X, Sarkoidose, Amyloidose, Hämochromatose
- Tumoren des Hypothalamus oder der Hypophyse: z.B. Kraniopharyngeom, Astrozytom, Hypophysenadenom
- Hyperprolaktinämie (z.B. durch Neuroleptika, Hypophysenadenom)
- Anorexia nervosa, Stress, Hunger, extreme körperliche Belastungen
- Sheehan-Syndrom
- Pickardt-Syndrom
Störung der Hypophyse werden auch als sekundärer Hypogonadismus, Störung des Hypothalamus als tertiärer Hypogonadismus bezeichnet.
Klinik
Bei prämenopausalen Frauen zeigt sich ein hypogonadotroper Hypogonadismus als verminderte ovarielle Funktion, die zu Oligo- und Amenorrhö, Infertilität, verminderter vaginaler Sekretion, reduzierter Libido und Brustatrophie führt.
Bei Männern zeigt sich eine herabgesetzte Libido und Potenz, Infertilität, verminderte Muskelmasse mit Schwäche, Reduktion von Bartwuchs und Körperbehaarung, Hodenatrophie und feinen Gesichtsfalten.
Bei beiden Geschlechtern kommt es frühzeitig zur Osteoporose. Kongenitale Formen des isolierten hypogonadotropen Hypogonadismus sind häufig kombiniert mit einer Hypo- oder Anosmie.