Hepatisches epitheloides Hämangioendotheliom

Die genaue Prävalenz des HEHE ist unklar. Frauen sind vermutlich etwas häufiger betroffen. Haupterkrankungsalter ist das 30. bis 40. Lebensjahr.

Metastasen werden bei ca. 30 % der Patienten zum Diagnosezeitpunkt festgestellt. Am häufigsten ist die Lunge betroffen, seltener abdominelle Lymphknoten, Omentum, Mesenterium und Peritoneum.

Zur Zeit (2022) gibt es keine spezifischen Tumormarker. Unspezifische Marker wie CA 72-4 und das Tissue Polypeptide-specific Antigen (TPS) können erhöht sein.^[1]

Das hepatische epitheloide Hämangioendotheliom ist durch multiple solide noduläre Läsionen gekennzeichnet, die z.T. zu größeren Arealen konfluieren. Sie kommen insbesondere in der Leberperipherie bzw. subkapsulär vor und können zur Retraktion der Leberkapsel führen. Verkalkungen kommen nur gelegentlich vor.

In der Sonographie stellen sich die Läsionen überwiegend hypoechogen, z.T. auch gemischt oder hyperechogen dar. In der CT und MRT finden sich zwei charakteristische Zeichen:^[2]

• Target- bzw. Schießscheiben-Zeichen: Ein sklerotisch-fibröses Zentrum mit nekrotischen Arealen ist von einer Schicht von proliferierenden Tumorzellen umgeben. Der äußere Rand entspricht einer avaskulären Zone, die durch eine Gefäßinfiltration und -okklusion der hepatischen Sinusoide und kleinen Gefäße verursacht wird.
  • in T2w: Kern mit hohem Flüssigkeits-isointensem Signal, mittlere Schicht mit geringer Signalintensität und peripheres Halo mit hyperintensem Signal.
  • CT- bzw. T1w-KM: hypodenser/hypointenser Kern umgeben von Schicht mit KM-Enhancement und dünnen peripheren hypodensem/hypointensem Halo.
• Lollipop-Zeichen: Nach Kontrastmittelgabe ist die Tumormasse klar abgrenzbar ("Bonbon"). Der Stiel wird durch angrenzende verschlossene Pfortader- und Lebervenenäste dargestellt. Diese Venen enden am Rand oder knapp innerhalb des Randes der Läsion.

Die Diagnosesicherung erfolgt durch eine Leberbiopsie mit anschließender Pathohistologie.

Je nach Ausmaß kommt eine radikal-chirurgische Resektion und eine Lebertransplantation in Frage.

siehe auch: epitheloides Hämangioendotheliom