Hedinger-Syndrom
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Loslegennach Christoph Hedinger (1917-1999), schweizer Pathologe
Definition
Das Hedinger-Syndrom beschreibt die rechtsventrikuläre Fibrosierung des Endokards im Rahmen einer Karzinoiderkrankung.
Pathophysiologie
Manche endokrin aktive Karzinoide sezernieren vermehrt Hormone wie Serotonin. Da diese Tumoren primär im Darm lokalisiert sind, wird die systemische Wirkung des Serotonins lange durch den First-Pass-Effekt in der Leber abgeschwächt.
Bei fortschreitendem Tumorwachstum mit folgender Metastasierung in die Leber geht der First-Pass-Effekt verloren und das rechte Herz ist höheren Hormonkonzentrationen ausgesetzt.
Wahrscheinlich verursacht diese vermehrte Exposition auf Dauer einen bindegewebigen Umbau des Endokards.
Komplikationen
Infolge der fortschreitenden Fibrosierung kann es zu einer Trikuspidalklappeninsuffizienz sowie einer Pulmonalstenose kommen.
Bei Vorliegen eines Rechts-Links-Shunts (z.B. offenes Foramen ovale) kann es auch zu fibrotischen Veränderungen des linken Herzens kommen.