Harnröhrenklappe
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LoslegenSynonym: Urethralklappe
Englisch: urethral valve
Definition
Harnröhrenklappen sind segelartige Membranen, die bei Jungen im distalen Anteil der Pars prostatica der Harnröhre ausgespannt sind. Sie führen zu einer schweren Verengung der Harnröhre (infravesikale Obstruktion), die schon in der Fetalzeit den Harnabfluss behindern kann. In der Folge können irreversible Schäden der Harnblase, der Ureteren und des Nierenparenchyms entstehen.
Symptomatik
Bereits das Neugeborene ist in der Regel schwer erkrankt. Die Kinder sind niereninsuffizient und leiden an einem Harnwegsinfekt mit Pyelonephritis, der sich rasch zur Sepsis ausweiten kann.
Diagnostik
Bereits intrauterin kann bei Verdacht auf eine Harnröhrenklappenerkrankung die Diagnose per Sonographie erhärtet werden. Der obere Harntrakt stellt sich beidseits als massiv dilatiert (Megaureter) dar, die Blase ist sehr gross und konstant gefüllt. Durch ein Miktionszystourethrogramm (MCU) wird die Diagnose nach der Geburt gesichert.
Therapie
Wichtigste Maßnahme ist die postnatale Harnableitung mittels eines transurethralen Katheters (in der Größe 8 Charr), einer Magensonde oder eines suprapubischen Katheters. Die Harnwegsinfektionen des Neugeborenen werden antibiotisch behandelt - oftmals interdisziplinär und unter intensivmedizinischen Bedingungen. Ist die postnatale Harnableitung nicht suffizient, müssen zur Entlastung der Nieren beide Ureteren durch ein Urostoma abgeleitet werden. Hat sich der Zustand des Kindes verbessert, werden die Harnröhrenklappen endoskopisch reseziert.