Hämoglobinurie

Zu einer Hämoglobinurie kommt es, wenn in Folge einer massiven Hämolyse die Bindungskapazität des in der Leber gebildeten Transportproteins Haptoglobin ausgeschöpft ist. Eine weitere Ursache kann eine gestörte Leberfunktion sein, bei der die Haptoglobinkonzentration im Plasma zu niedrig ist und gleichzeitig die tubuläre Resorptionskapazität der Nieren erschöpft ist.

• Allergisch bedingte Hämoglobinurien
• Toxisch bedingte Hämoglobinurien (z.B. durch Arsen, H₂S, Schlangengifte)
• Infektbedingte Hämoglobinurien
  • Hämoglobinurie bei Malaria
  • Hämoglobinurie bei Bartonellose
• Belastungsinduzierte bzw. mechanische Hämoglobinurien
  • Marschhämoglobinurie
  • Trainingshämoglobinurie
  • Hämoglobinurie bei extrakorporalem Kreislauf
• Intermittierende Hämoglobinurien
  • Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH, Marchiafava-Micheli-Syndrom)
  • Paroxysmale Kältehämoglobinurie, Dressler-Harley-Krankheit

Die Anwesenheit von Hämoglobin führt zu einer dunklen, rot bis rotbraunen Verfärbung des Harns, deren Intensität von der Ausscheidungmenge abhängig ist.

Bei der PNH beobachtet man, dass der erste Morgenurin (ca. 7.00 Uhr) stark dunkel verfärbt ist. Die darauf folgenden Fraktionen werden mit steigender Zufuhr von Flüssigkeit immer heller. Am späten Nachmittag (ca. 17.00 Uhr) gleicht sich die Farbe des Urins derjenigen unbelasteter Personen an.