Faktor-VII-Mangel
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LoslegenSynonyme: Hypoproconvertinämie, Faktor-VII-Defizienz
Definition
Beim Faktor-VII-Mangel besteht eine zu geringe Synthese von Faktor VII oder es liegt ein defektes Protein vor. Klinisch äußert er sich durch eine hämorrhagische Diathese.
Ätiologie
Ein Faktor-VII-Mangel tritt in seltenen Fällen angeboren (kongenital) auf. Die Prävalenz liegt zwischen 1 und 9 Fällen pro 1 Mio. Einwohner. Der Faktor-VII-Mangel wird durch Mutationen im F7-Gen an Genlokus 13q34 verursacht. Der Erbgang ist autosomal-rezessiv. Da die Symptomatik einer Hämophilie ähnelt, wird diese Erkrankung auch als "Parahämophilie B" bezeichnet.
siehe auch: kongenitaler Faktor-VII-Mangel
Einen erworbenen Mangel an Faktor VII sieht man u.a. bei Vitamin-K-Mangel, bei der Retikuloendotheliose, bei Leukämie oder bei verschiedenen Lebererkrankungen. Dann sind meist auch andere Gerinnungsfaktoren betroffen. Selten können auch Autoantikörper gegen Faktor VII vorliegen.