FAB-Klassifikation
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Die FAB-Klassifikation ist ein System zur zytomorphologischen Einteilung von akuten myeloischen Leukämien (AML), akuten lymphatischen Leukämien (ALL) und myelodysplastischen Syndromen.
Hintergrund
FAB steht für French-American-British, da bei der Ausarbeitung dieser Klassifikation französische, US-amerikanische und britische Hämatopathologen beteiligt waren.
Anwendung
- AML: Die FAB-Klassifikation für die AML wird zunehmend durch die WHO-Klassifikation ersetzt, die nicht nur zytomorphologische, sondern auch genetische und immunologische Gesichtspunkte mit einbezieht (2021).
- ALL: Für die ALL hat die Klassifikation inzwischen nur noch für den seltenen L3-Subtyp Relevanz.
- MDS: Für das myelodysplastische Syndrom wird sie seit der Einführung der aktuellen WHO-Klassifikation von 2016 nicht mehr verwendet.
FAB-Klassifikationen
Akute myeloische Leukämien
| FAB-Subtyp | Bezeichnung | Morphologische Kennzeichen | Zytochemie (EST=Esterase, POX=Peroxidase) |
Typische Zytogenetische Aberrationen |
|---|---|---|---|---|
| M0 | Akute myeloische Leukämie mit minimaler Differenzierung | Unreife Blasten ohne Granulation | POX < 3 %, EST negativ | - |
| M1 | Akute myeloische Leukämie ohne Ausreifung | weniger als 10 % reife Zellen (= Promyelozyten, Granulozyten, Monozyten), nur spärliche Granulation | POX > 3 %, EST <20 % | - |
| M2 | Akute myeloische Leukämie mit Ausreifung | ≥10 % reife Zellen in der Myelopoese, weniger als 20 % Monozyten | POX > 3 % (meist deutlich positiv), EST meist schwach positiv | t(8;21) (in ca. 20 %) |
| M2baso | Akute Basophilen-Leukämie | - | t(6;9) | |
| M3 | Akute Promyelozyten-Leukämie | 30 % Promyelozyten (Blastenanteil oft weniger) | POX > 3 % (meist stark positiv), EST schwach bis mäßig positiv | t(15;17), selten t(5;17), t(11;17) |
| M3v | Akute Promyelozyten-Leukämie, mikrogranuläre Form | - | - | t(15;17) |
| M4 | Akute myelomonozytäre Leukämie | Myeloische Zellen (Blasten + Promyelozyten) > 20 %, monozytäre Zellen (Monoblasten und reife Formen) 20 % bis 80 % | POX > 3 %, EST >20 % | - |
| M4Eo | Akute myelomonozytäre Leukämie mit Eosinophilie | - | - | inv(16) |
| M5 | Akute Monoblasten/Monozyten-Leukämie | mehr als 80 % der myeloischen Zellen sind Monoblasten bzw. Monozyten | POX meist negativ bis leicht positiv, EST > 20 % (kräftig positiv) | - |
| M5a | Akute Monoblasten-Leukämie | mehr als 80 % der myeloischen Zellen sind Monoblasten bzw. Monozyten, davon sind mehr als 80 % Monoblasten oder Promonozyten | POX meist negativ bis leicht positiv, EST > 20 % (kräftig positiv) | - |
| M5b | Akute Monozyten-Leukämie | mehr als 80 % der myeloischen Zellen sind Monoblasten bzw. Monozyten, davon sind mehr als 20 % Monozyten | POX meist negativ bis leicht positiv, EST > 20 % (kräftig positiv) | - |
| M6 | Akute Erythroleukämie (Erythrämie) | > 50 % aller Zellen sind Erythroblasten oder >30 % aller Blasten unter den nicht-erythrozytären Zellen sind Erythroblasten, häufig trilineäre Dysplasie | POX > 3 %, EST kann positiv sein | - |
| M7 | Akute Megakaryoblasten-Leukämie | Hochgradig pleomorphe Blasten | POX < 3 %, EST kann positiv sein | - |
Akute lymphatische Leukämien
| FAB-Subtyp | Bezeichnung | Typische Zytogenetische Aberrationen |
|---|---|---|
| L1 | akute Lymphoblastenleukämie mit kleinen Zellen | - |
| L2 | akute Lymphoblastenleukämie mit mittelgroßen Zellen | - |
| L3 | akute Lymphoblastenleukämie mit großen Zellen | t(8;14), seltener t(2;8), t(8;22) |
Myelodysplastische Syndrome
| FAB-Subtyp | Eigenschaften des Knochenmarks | Eigenschaften des Blutes | Anmerkung |
|---|---|---|---|
| RA (refraktäre Anämie) | <5 % Blasten | ≤1 % Blasten | Frühes Stadium des MDS. Im Knochenmark ist der Anteil unreifer Zellen, sog. Blasten, nicht erhöht und liegt unter 5 % aller kernhaltiger Zellen. |
| RARS (refraktäre Anämie mit Ringsideroblasten) | <5 % Blasten >15 % Ringsideroblasten |
≥1 % Blasten | |
| RAEB (refraktäre Anämie mit Exzess an Blasten) | 5-20 % Blasten | <5 % Blasten | RA mit Blastenvermehrung (5-20 % myeloisch differenzierte Blasten). Wird in RAEB-1 (5-9 %Blasten) und RAEB-2 (10-19 % Blasten) unterteilt. |
| CMML (Chronische myelomonozytäre Leukämie) | <20 % Blasten vermehrt Promonozyten |
>1x109/l Monozyten <5 % Blasten |
|
| RAEB-T (RAEB in Transformation) | 21-30 % Blasten Auerstäbchen |
>5 % Blasten | Vorstufe zur akuten myeloischen Leukämie. |
Quellen & Links
- Bennett JM, Catovsky D, Daniel MT, Flandrin G, Galton DA, Gralnick HR, Sultan C. Proposals for the classification of the acute leukaemias. French-American-British (FAB) co-operative group. Br J Haematol. 1976;33(4):451-8. PMID 188440 (Originalarbeit)
- Pschyrembel Klinisches Wörterbuch, 257. Auflage
- FAB-Klassifikation (Wikipedia)
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Fachgebiete:
Innere Medizin, Onkologie
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