Extramammärer Morbus Paget

Mit der Ausnahme von Japan sind Frauen deutlich häufiger betroffen. Das durchschnittliche Manifestationsalter liegt bei 70 Jahren.

Typischerweise zeigt sich eine unscharf begrenzte, einen bis zehn Zentimeter große, erosive oder nässende Plaque. Sie erinnert an ein Ekzem, eine Intertrigo oder an eine Mykose. Typischerweise fallen zungenförmige Ausläufer auf. Führende Symptome sind Juckreiz oder leichte Schmerzen. Typische Lokalisationen sind die Inguinal-, Perianal- und Genitalregion oder der Bereich der Axilla.

In einer hyperplastischen und parakeratotischen Epidermis finden sich verstreute, große, helle Zellen mit pleomorphen Kernen (Paget-Zellen). Sie bilden ein sogenanntes Schweizer-Käse-Muster (Pagetoid). Diese Zellen sind in der PAS-Reaktion positiv. Immunhistochemisch lassen sich CEA und Zytokeratin 7 (CK-7) nachweisen. Die Testung auf Melan-A und S-100 fällt negativ aus.

Meist ist kein zugrundeliegender Tumor auffindbar, sodass von einem Adenocarcinoma in situ auszugehen ist. In 10 bis 20 % der Fällen findet sich jedoch eine Assoziation zu Karzinomen anderer Organe (Rektum, Zervix, Urogenitalbereich).

Differenzialdiagnostisch muss man an folgende Erkrankungen denken:

• Analekzem
• perianale Psoriasis
• Tinea corporis bzw. inguinalis
• Intertrigo
• Morbus Bowen
• Lichen simplex chronicus

Der Morbus Paget wird im Gesunden mit einem Sicherheitsabstand von zwei Zentimetern exzidiert. Alternativ kommt auch eine Radiotherapie in Frage.