Evans-Syndrom
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Georg Graf von Westphalen
Arzt | Ärztin
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LoslegenDefinition
Als Evans-Syndrom bezeichnet man eine seltene Autoimmunerkrankung unklarer Genese, bei der Antikörper gegen die körpereigenen Erythrozyten und Thrombozyten gebildet werden.
- ICD-10-Code: D69.3
Epidemiologie
Die Prävalenz dieser seltenen Erkrankung liegt bei ca. 1:1.000.000.
Klinik
Klinisch zeigt sich eine Kombination aus Coombs-positiver autoimmunhämolytischer Anämie (AIHA) und Autoimmunthrombozytopenie (ITP) ohne begleitende maligne oder Autoimmunerkrankung, die mit anderen hämatologischen Störungen einhergehen kann wie z.B. Thrombozytopenie oder Neutropenie.
Therapie
Als symptomatische Therapie werden die Gabe von Immunsuppressiva und Splenektomie diskutiert.
Literatur
- Evans RS, Takahashi K, Duane RT, Payne R, Liu C (1951). "Primary thrombocytopenic purpura and acquired hemolytic anemia; evidence for a common etiology". AMA Arch Intern Med. 87 (1): 48–65. PMID 14782741.
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Fachgebiete:
Hämatologie, Immunologie
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