Epidermolysis bullosa acquisita
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Definition
Epidermolysis bullosa aquisita ist eine seltene blasenbildende Autoimmundermatose. Die Spaltbildung in der Haut erfolgt unterhalb der Lamina densa - die Blasen sind dermolytisch. Auslöser der Erkrankung sind Antikörper gegen Kollagen Typ VII (in den Ankerfibrillen).
Epidemiologie
Es handelt sich um eine eher seltene Hauterkrankung, die jedoch weltweit vorkommt. Am häufigsten manifestiert sie sich in der 4.-5. Lebensdekade.
Symptome
Einteilung
- BP-artiger Typ:
- am häufigsten
- dem bullösen Pemphigoid ähnelnd
- primär entzündlich
- Klassischer Typ:
- der erblichen Epidermolysis bullosa hereditaria dystrophicans ähnelnd
- primär nicht-entzündlich
- an mechanisch beanspruchten Stellen
- Nagelbefall möglich
- CP-artiger Typ:
- am seltensten
- dem vernarbenden Pemphigoid ähnelnd
Therapie
- Systemische Glukokortikoide
- Immunsuppressiva
- Colchicin
- Immunglobuline
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Fachgebiete:
Dermatologie, Immunologie
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