Desquamative interstitielle Pneumonie

Es handelt sich um eine sehr seltene Erkrankung, die vor allem bei starken Rauchern zwischen dem vierten und dem fünften Lebensjahrzehnt auftritt. Männer sind häufiger betroffen als Frauen.

Die Ätiologie der desquamativen interstitiellen Pneumonie ist noch nicht geklärt. Die Erkrankung tritt fast nur bei Rauchern auf, in seltenen Fällen sind Patienten, die starken anderen inhalativen Noxen ausgesetzt sind, oder Passivraucher betroffen.

Die Erkrankung wird auch als Alveolarmakrophagenpneumonie bezeichnet, da es im Rahmen der desquamativen interstitiellen Pneumonie zu einer diffusen Durchsetzung der Lunge mit Makrophagen kommt. Die Makrophagen enthalten Raucherpigment.

Durch eine Infiltration mit Plasmazellen und eosinophilen Granulozyten wird eine Verdickung der Alveolarsepten ausgelöst.

Die desquamative interstitielle Pneumonie ist eine chronische Erkrankung, die durch unproduktiven Husten und Belastungsdyspnoe imponiert. Im Laufe der Zeit kann die Belastungsdyspnoe in eine Ruhedyspnoe übergehen.

Grundlegend sind Anamnese und klinische Untersuchung. Bei der Lungenfunktionsprüfung zeigt sich eine mehr oder weniger ausgeprägte restriktive Ventilationsstörung. Der Gasaustausch über die Alveolen ist eingeschränkt, der Kohlenmonoxid-Transferfaktor ist erniedrigt.

Zusätzlich wird ein Röntgen-Thorax angefertigt. Dieser kann vollkommen unauffällig sein oder Milchglasinfiltrate ergeben. Zusätzlich sollte ein HR-CT des Thorax angefertigt werden, wobei pathologische Veränderungen vor allem in der Peripherie und in den Unterfeldern festgestellt werden können. Man sieht hier ggf. ebenfalls die eventuell auch auf dem Röntgen-Thorax erkennbaren Milchglasinfiltrate sowie in der Mehrzahl der Fälle zusätzlich basale retikuläre Veränderungen.

In der Regel kann die Diagnose durch eine Lungenbiopsie mit anschließender histologischer Untersuchung gesichert werden. Dabei zeigt sich die diffuse Durchsetzung der Lunge mit Makrophagen sowie die Verdickung der Alveolarsepten durch Infiltrationen.

Differenzialdiagnostisch sollte an andere Formen der interstitiellen Pneumonie, an eine Langerhans-Zell-Histiozytose, eine Sarkoidose, eine EAA und an eine Pneumocystis-jirovecii-Pneumonie gedacht werden.

Grundlegend für die Therapie ist eine strikte Nikotinkarenz, welche zu einer Besserung der Symptome führt. Zusätzlich kann Prednison zu einer Linderung der Beschwerden beitragen.

Die Letalität der desquamativen interstitiellen Pneumonie liegt bei dreißig Prozent. Die mittlere Lebenserwartung beträgt zwölf Jahre.