Delta-Aminolävulinatsynthase
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LoslegenSynonyme: δ-Aminolävulinatsynthase, δ-Aminolävulinsäuresynthase, δ-ALAS, 5-Aminolävulinatsynthase
Definition
Die δ-Aminolävulinatsynthase, kurz δ-ALAS, ist ein mitochondriales Enzym aus der EC-Klasse 2 (Transferasen). Sie katalyisert den geschwindigkeitsbestimmenden Schritt der Porphyrinbiosynthese, also z.B. die Synthese von Häm.
Katalysierte Reaktion
Die δ-Aminolävulinatsynthase katalysiert Pyridoxalphosphat-abhängig die Eingangsreaktion der Porphyrin-Biosynthese:
| Succinyl-CoA + Glycin → δ-Aminolävulinat + CoA + CO2 |
Regulation
Die δ-Aminolävulinatsynthase wird u. a. über den Eisenstoffwechsel reguliert. Das ist sinnvoll, da im letzten Schritt der Häm-Biosynthese, der durch die Ferrochelatase katalysiert wird, Fe2+-Ionen eingebaut und damit verbraucht werden. Bei Eisenmangel bindet das Eisen-regulatorische Protein IRP an sogenannte IRE-Strukturen (iron responsive element) in nicht translatierten mRNA-Regionen (UTR) für diverse Moleküle, die den Eisenhaushalt betreffen. Bei Bindung des IRP an solche Regionen der mRNA für die δ-ALAS führt dies zu einem Translations-Stop. Damit wird die Häm-Biosynthese gehemmt und der Eisenverbrauch gesenkt.