Dandy-Walker-Fehlbildung
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Loslegennach Walter Edward Dandy (1886-1946), US-amerikanischer Neurochirurg und Arthur Earl Walker (1907-1995), Neurologe
Synonym: Dandy-Walker-Malformation
Definition
Die Dandy-Walker-Fehlbildung ist eine angeborene Erkrankung des ZNS mit kompletter oder partieller Agenesie des Kleinhirnwurms, Erweiterung des Cisterna magna und Hochstellung des Tentoriums.[1]
Hintergrund
Die klassische Dandy-Walker-Fehlbildung ist oft mit einer Balkenagenesie assoziiert. Auch der benachbarte 4. Ventrikel kann mitbetroffen sein.
Inzidenz
Die Inzidenz wird mit 2 pro 100.000 Geburten angegeben.
Symptome
Die Ausprägung der klinischen Symptome ist individuell sehr unterschiedlich. Die betroffenen Kindern zeigen eine verlangsamte motorische Entwicklung mit Ataxie und Muskelhypotonie. In 40-70% der Fällen kommt es zusätzlich noch zu einer kognitiven Entwicklungsstörung. Manche Kinder haben außerdem einen Hydrocephalus bzw. eine Ventrikulomegalie. Der erhöhte intrakranielle Druck kann zu Erbrechen und Krampfanfällen führen.
Therapie
Therapie der Wahl ist die liquorableitende Operation.
Quellen
- ↑ Schneider et al., Die Geburtshilfe, Springer-Verlag, 2013