CRPS

Für das CRPS vom Typ I wird häufig noch die ältere Bezeichnung Morbus Sudeck verwendet. Die Bezeichnung geht auf den Hamburger Chirurgen Paul Sudeck (1866–1945) zurück.

Das CRPS kann durch verschiedene Faktoren ausgelöst werden. Häufige Auslöser sind Traumata wie Frakturen, Operationen, Weichteilverletzungen oder Nervenverletzungen. Auch eine längere Immobilisation kann zur Entstehung beitragen. Die Schwere des auslösenden Traumas korreliert nicht mit dem Auftreten oder der Schwere des CRPS. In manchen Fällen ist kein auslösendes Ereignis erinnerlich.

Diskutiert werden zudem genetische Prädispositionen sowie psychosoziale Faktoren als begünstigende Elemente. Stress und Depressionen können den Verlauf beeinflussen, sind aber nicht als primäre Ursache anzusehen.

Die Pathogenese des CRPS ist nicht vollständig geklärt. Es handelt sich um einen irregulären Heilungsverlauf des verletzten Gewebes. Infolge der Verletzung kann es zu einer Fehlregulation des sympathischen Nervensystems kommen. Diese blockiert den normalen Heilungsverlauf und setzt einen Circulus vitiosus aus Schmerz und nachfolgender Sympathikusreaktion in Gang.

Aktuell wird diskutiert, dass bei CRPS neuroinflammatorische Prozesse mit einer Dysregulation von Mediatoren wie Substanz P und Calcitonin Gene-Related Peptide (CGRP) sowie eine zentrale Sensibilisierung eine Rolle spielen. Diese Dysregulation soll auch im zentralen Nervensystem (ZNS) auftreten und zu einer Sensibilisierung der zentralen schmerzverarbeitenden Neuronen führen.

Ähnlich wie beim Phantomschmerz scheint es auch beim CRPS zu einer Veränderung der neuronalen Verarbeitung der somatosensiblen Reize im Cortex zu kommen („kortikale Reorganisation“). Diese Mechanismen könnten die Ausweitung der Schmerzen über ein bestimmtes neuronales Versorgungsgebiet erklären.

Das CRPS tritt nach Frakturen bei etwa 1–2 % der Patienten auf, nach peripheren Nervenverletzungen bei ungefähr 2–5 % der Patienten. Frauen sind häufiger betroffen als Männer, ebenso Personen zwischen dem 40. und 70. Lebensjahr. Die Erkrankung zeigt sich häufiger an den Armen als an den Beinen. Das häufigste Trauma, das ein CRPS auslöst, ist die distale Radiusfraktur. Hier werden Inzidenzen zwischen 7 % und 37 % berichtet.

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Die Symptome des CRPS sind anfangs unspezifisch und werden oft falsch interpretiert oder nicht ernst genommen. Sie können stark variieren. Beim CRPS handelt es sich jedoch um eine Krankheit, nicht um eine Befindlichkeitsstörung. Typische Krankheitszeichen sind:

Zu den sensorischen Störungen gehören:

• Brennender oder stechender Ruheschmerz
• Hyperästhesie
• Allodynie oder Hyperalgesie

Die sensorischen Störungen treten regional auf und sind nicht streng auf das Versorgungsgebiet eines Nerven beschränkt. Sie können bei emotionaler Belastung oder Stress zunehmen. Der Schmerz führt häufig dazu, dass Patienten eine Schonhaltung einnehmen und den Gebrauch der betroffenen Extremität einschränken.

Mögliche motorische Störungen sind:

• Muskelschwäche
• Bewegungseinschränkungen
• Tremor
• Myoklonien, Spasmen und Dystonien

Zu den autonomen Störungen zählen:

• Ödeme
• Hyperhidrose
• Erhöhte oder erniedrigte Hauttemperatur

Trophische Störungen können sich äußern durch:

• Hautveränderungen wie livides Kolorit, trockene Haut oder Salbenhaut
• Verändertes Haar- und Nagelwachstum

Fortgeschrittene Symptome des CRPS sind Osteoporose und Gelenkversteifung (Ankylose). Im Endstadium kann es zur Atrophie der betroffenen Extremität kommen.

Der Krankheitsverlauf ist individuell sehr unterschiedlich. Milde Verlaufsformen können nach Wochen spontan zurückgehen. In anderen Fällen nimmt die Erkrankung an Intensität zu und kann die normale Lebensführung stark einschränken. Ein weiterer möglicher Verlauf ist der Wechsel zwischen Remission und Exazerbation.

Die ätiologische Einteilung unterscheidet zwei Formen:

• CRPS Typ I (Synonym: RSD, Morbus Sudeck): CRPS, das nach Trauma oder Immobilisation einer Extremität auftritt, jedoch ohne spezifische Nervenschädigung
• CRPS Typ II (Synonym: Kausalgie): CRPS, das nach einer Nervenverletzung auftritt, aber nicht notwendigerweise auf den Ort der Verletzung beschränkt ist

Die Einteilung in Schweregrade ist nicht immer trennscharf, da sich einzelne Symptome überschneiden können und das Fortschreiten der Erkrankung interindividuell sehr unterschiedlich ist. Folgende Stadien werden beschrieben:

• Grad 1 (akutes Stadium): Umschriebener Schmerz am Ort der Verletzung, Hyperästhesie, weiche Ödeme, Muskelkrämpfe, Bewegungseinschränkung und Hyperhidrose
• Grad 2 (dystrophisches Stadium): Zunehmender diffuser Schmerz, induriertes Ödem, Livedo, Wachstumsstörungen von Haaren und Nägeln, Osteoporose und beginnender Muskelschwund; mitunter zusätzlich subkutane Gewebeeinblutungen
• Grad 3 (atrophisches Stadium): Nicht mehr lokalisierbarer Schmerz, irreversible Gewebsatrophie und Generalisierung der Beschwerden

Von einigen Autoren wird zusätzlich ein Grad 4 definiert. Dieser ist durch Störungen des Immunsystems, generalisierte Ödeme sowie einen Wechsel von Hypotonie und Hypertonie gekennzeichnet.

Die Diagnose wird in der Regel klinisch gestellt. Wegweisend ist das Missverhältnis zwischen Gewebeschädigung und Symptomatik.

Es gibt kein einfaches apparatives Testverfahren zur Sicherung der Diagnose. Hilfsweise können folgende Untersuchungen eingesetzt werden:

• Messung der Hauttemperatur mittels Thermografie mit Infrarotthermometer
• Magnetresonanztomografie
• Drei-Phasen-Sequenz-Szintigraphie mit Technetium-99
• Konventionelle Röntgendiagnostik mit fast vollständiger Spongiolyse der proximalen und distalen Metaphyse der Phalangen und Metakarpalia sowie Spongiosierung der Kortikalis
• Diagnostische Nervenblockaden des Sympathikus: Die Aussagekraft ist begrenzt, da nicht alle CRPS-Fälle eine sympathische Komponente aufweisen. Es treten falsch-positive und falsch-negative Ergebnisse auf.

Nach den modifizierten Budapest-Kriterien kann die Diagnose CRPS gestellt werden, wenn folgende Kriterien erfüllt sind:

• Anhaltender Schmerz, der durch das Anfangstrauma nicht erklärbar ist
• Mindestens ein Symptom aus drei der vier folgenden Kategorien liegt anamnestisch vor:
  • Sensorische Symptome wie Hyperalgesie oder Hyperästhesie
  • Vasomotorische Symptome wie Asymmetrie der Hauttemperatur oder Veränderung der Hautfarbe
  • Sudomotorische oder ödematöse Symptome wie Asymmetrie des Schwitzens oder Ödem
  • Motorische oder trophische Symptome wie reduzierte Beweglichkeit, Dystonie, Tremor, Muskelschwäche oder Paresen sowie Veränderungen des Haar- oder Nagelwachstums
• Bei der Untersuchung liegt mindestens ein klinisches Zeichen aus zwei der vier genannten Kategorien vor.
• Es liegt keine andere Erkrankung vor, welche die Symptome besser erklärt.

Wichtige Differentialdiagnosen sind:

• Lymphabflussstörungen, zum Beispiel nach Operation oder bei Tumor
• Venenverschluss durch Thrombus

Das therapeutische Vorgehen bei CRPS ist abhängig von der Schwere des Krankheitsbilds. Die möglichen Maßnahmen sind breit gefächert, da es keinen Therapieansatz gibt, der allein befriedigende Ergebnisse liefert. Empfohlen wird eine multimodale Therapie, welche die verschiedenen Aspekte der Erkrankung adressiert.

Mögliche systemische medikamentöse Therapieoptionen sind:

• Glukokortikoide wie Prednisolon
• Analgetika wie Gabapentin und Ketamin
• Bisphosphonate wie Alendronat, Pamidronat, Clodronat und Neridronat
• Trizyklische Antidepressiva
• Antiphlogistika
• Calcitonin wurde untersucht, ist aber keine Standardtherapie und wird nur in Einzelfällen erwogen.
• Vitamin C

Zur lokalen Behandlung können eingesetzt werden:

• DMSO-Salbe
• therapeutische Lokalanästhesie

Invasive Verfahren kommen in ausgewählten Fällen in Betracht:

• Stellatumblockade
• GLOA (Ganglionäre Opioid-Analgesie)
• Epidurale Rückenmarksstimulation (Spinal Cord Stimulation, SCS)
• Spinalganglienstimulation (DRG-Stimulation)

Einzelne invasive Verfahren werden in Spezialfällen erwogen; die Evidenz für GLOA ist begrenzt.

Im Rahmen der Ergotherapie des CRPS führt der Ergotherapeut gezielte aktive Bewegungen durch. Auch handwerkliche Tätigkeiten, zum Beispiel mit Ton, sind möglich. Ziel ist es, die Muskulatur zu erhalten und Bewegungseinschränkungen zu vermindern. Ergotherapeutische Maßnahmen umfassen auch Ödemreduktion und Lymphdrainage, um Schwellungen zu verringern.

Die Mobilisierung angrenzender Gelenke ist wichtig, da durch Schmerzen unbewusst Kompensationsbewegungen entstehen können. Diese können wiederum Schmerzen in anderen Gelenken oder Verspannungen der oberen Extremität verursachen.

Zur Förderung des Kraftaufbaus können Ergotherapeuten in der chronischen Phase spezielle Dynamische Schienen anpassen. Eine weitere wichtige Aufgabe ist die Hilfsmitteladaption, um Aktivitäten des täglichen Lebens zu erleichtern.

Physiotherapie und Ergotherapie sollten dosiert, schmerzadaptiert und funktionell erfolgen. Extreme oder schmerzauslösende Reize können Beschwerden verstärken. Schmerzarme aktive Bewegungen können die Muskelverhältnisse normalisieren und die Nervenfunktion positiv beeinflussen.

Die Physiotherapie kann mittels manueller Lymphdrainage und vorsichtiger Kompressionstherapie das Krankheitsbild positiv beeinflussen. Ziel ist es, den Lymphabfluss zu beschleunigen und den Lymphstau zu reduzieren. Dadurch können sich Beweglichkeit und lokale Stoffwechselsituation verbessern.

Weitere unterstützende Maßnahmen sind:

• Akupunktur
• Ultraschall
• Autogenes Training
• Künstliches Koma (Ketamin-Koma)

Die Prognose des CRPS ist variabel und hängt von verschiedenen Faktoren ab. Bei frühzeitiger Diagnose und adäquater Therapie zeigen viele Patienten innerhalb des ersten Jahres eine deutliche Besserung oder vollständige Remission. Ein Teil der Betroffenen entwickelt jedoch einen chronischen Verlauf mit persistierenden Beschwerden.

Prognostisch günstige Faktoren sind:

• Früher Therapiebeginn, insbesondere innerhalb der ersten drei Monate
• Jüngeres Lebensalter
• CRPS Typ I ohne Nervenverletzung
• Gutes Ansprechen auf die initiale Therapie

Ungünstige prognostische Faktoren umfassen:

• Verzögerte Diagnosestellung
• Ausgeprägte initiale Symptomatik
• Komorbiditäten wie Depression oder Angststörungen
• Längere Immobilisation

Bei einem Teil der Patienten kann es zu Rezidiven kommen, insbesondere nach erneuten Traumata der betroffenen oder kontralateralen Extremität. Die Lebensqualität kann bei chronischen Verläufen erheblich eingeschränkt sein. Eine frühzeitige multimodale Therapie ist daher von großer Bedeutung.

• Scola E: Diagnostik und Therapie der Algodystrophie, in Trauma und Berufskrankheit. 2006, 8 Suppl. 2, S. 225–228
• Zernikow B et al.: Please don't hurt me! – A plea against invasive procedures in children and adolescents with complex regional pain syndrome (CRPS). Schmerz. 2012 Aug; 26(4):389–395. doi: 10.1007/s00482-012-1164-2
• Aïm F, Klouche S, Frison A, Bauer T, Hardy P: Efficacy of vitamin C in preventing complex regional pain syndrome after wrist fracture: A systematic review and meta-analysis. Orthop Traumatol Surg Res. 2017
• RSDSA Website
• CRPS Zentrum Klinikum Großhadern
• CRPS Netzwerk – Gemeinsam stark
• Sudeck-Forum
• CRPS-INFO-Forum

siehe auch: Volkmann'sche Kontraktur