Arcus aortae duplex

Die genaue Ursache der Fehlbildung ist zur Zeit (2021) unklar. Es besteht eine gewisse Assoziation mit der Deletion von Position 11 auf dem langen Arm von Chromosom 22 (DiGeorge-Syndrom).

Die Symptome des doppelten Aortenbogens resultieren aus der Kompression der Trachea, des Ösophagus oder beider Strukturen. Sie zeigen sich in der Regel bereits in den ersten 6 Lebensmonaten.

Die Einengung der Luftröhre macht sich wie folgt bemerkbar:

• inspiratorischer und exspiratorischer Stridor, manchmal positionsabhängig
• Husten
• häufige Atemwegsinfekte

Bei schwerer Kompression kann eine Zyanose vorhanden sein.

Ist der Ösophagus verengt, bestehen folgende Symptome:

• Trinkschwäche
• Schluckbeschwerden
• Regurgitation der Nahrung
• Ablehnen fester Nahrung bei älteren Kindern

• Pränataldiagnostik
• Echokardiografie
• MRT
• CT mit Kontrastmittelgabe

Ergänzend können in Einzelfällen eine Bronchoskopie und eine Herzkatheteruntersuchung notwendig sein.

Nach der jeweiligen Dominanz der beiden Aortenbögen unterscheidet man drei Formen des Arcus aortae duplex:

• Rechts-dominante Form (etwa 70% der Fälle): Der rechte Gefäß ist stärker ausgeprägt.
• Balancierte Form (etwa 5% der Fälle): Beide Gefäße sind etwa gleich stark.
• Links-dominante Form (etwa 25% der Fälle): Der linke Gefäß ist stärker ausgeprägt.

Bei symptomatischen Fällen des doppelten Aortenbogens ist in der Regel ein offener kardiochirurgischer Eingriff angezeigt. Dabei wird der schwächere Gefäßbogen entfernt. Ist der Patient asymptomatisch, kann unter regelmäßiger Kontrolle zugewartet werden (Watchful Waiting).